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目的:通过对阜外医院PICU先天性心脏病患儿营养状况的评估以及分析其与术后临床预后的关系,探讨先天心脏病患儿营养不良发生率与临床结局的关系,为先天性心脏病规范化营养风险评估及营养支持治疗提供理论依据。方法:选取2015年1月-2016年1月于阜外医院小儿外科中心先天性心脏病2岁以下手术患儿,选取患儿均给予先天性心脏病手术风险分级(RACHS-1分级)。研究设定了入选标准及排除标准,收集患儿术前、术中及术后临床资料,对术前营养状况进行评估,了解先天性心脏病患儿营养状况,对比营养不良患儿与非营养不良患儿在临床指标上的差异,分析影响或加重先天性心脏病营养不良患儿的危险因素,明确先天性心脏病营养不良与临床预后的关联性。结果:入选患儿共532例,其中男性306例,女性226例,手术年龄(中位数)9月,手术时体重(中位数)7.8kg,出生体重(中位数)3.2kg,身高73.0± 17.1cm,术前血红蛋白Hgb 128.2±28.3g/L,术前血清白蛋白42.3±3.7g/L,体外循环时间94.6±71.4min,主动脉阻断时间57.0±42.1min,机械通气时间(中位数)11小时,ICU滞留时间2天,出现并发症情况94例,占总数17%,其中死亡16例,占总数3%。营养不良患儿309例,非营养不良患儿223例,两组间比较术前、术中及术后数据,术前RACHS-1分级无明显差异,两组间术前体重、身高,出生体重存在统计学差异。术前化验方面,术前血红蛋白Hgb,血清白蛋白无统计学差异。在术后指标方面,营养不良组术后机械通气时间明显延长,存在统计学差异,而ICU滞留时间不存在统计学差异,P值为0.059,接近存在统计学意义P值。术后并发症,营养不良组60例,占组内病例总数19.4%,非营养不良组出现并发症34例,占组内病例总数15.22%,两组比较发生率无明显差异。经多因素分析,发现先天性心脏病患儿营养不良的群体中,年龄、低出生体重可以加剧营养不良程度。将并发症进行细化研究,营养不良组患儿二次插管率及死亡率明显多于非营养不良组患儿,且具有统计学意义,其它并发症两组间比较差异不大。结论:先天性心脏病婴幼儿中营养不良患儿比例偏高,营养不良严重程度与手术年龄,低出生体重有关,营养不良患儿先天性心脏病术后机械通气时间延长,二次插管率及死亡率高于非营养不良患儿,未来需要完善营养评价体系,制定完整的先天性心脏病营养支持策略,以期改善临床预后。目的:分析阜外医院小儿左冠状动脉起源于肺动脉(Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery,ALCAPA)的外科治疗早期结果,并总结此类疾病早期治疗经验,以明确心脏功能变化与术后预后的关系。方法:选取2012年1月至2016年12月阜外医院小儿外科中心收治左冠状动脉起源异常手术患儿共65例,其中男性37例,女性28例,收集患儿术前心功能指标,术前一般资料,术中体外循环时间,主动脉阻断时间,是否给予二尖瓣成形,术后超声心功能情况、术后左室舒张末径大小,术后呼吸机时间、ICU滞留时间、术后并发症等术后相关指标。对所有65例患儿按照术前射血分数(简称EF)30%分组,EF<30%患儿26例,其余为39例,比较两组间相关监测指标的差异。结果:总共入选患儿65例,其中男性37例,女性28例,手术年龄(中位数)12月,术前体重(中位数)8.5kg,术前射血分数(EF)44.23±22.6%,左室舒张末径大小39.69±7.73mm,体外循环时间121.67±56.04min,主动脉阻断时间(中位数)67min,22例患儿因二尖瓣反流重而行二尖瓣成形,呼吸机支持时间(中位数)24h,ICU滞留时间(中位数)3天,死亡2例,二次插管7例,ECMO辅助3例,延迟关胸8例,腹膜透析6例。对于以射血分数EF 30%作为患儿分组指标,EF<30%患儿26例,其余为39例,比较两组术前情况,EF<30%组患儿年龄、术前体重明显小于EF≥30%组,而EF≥30%组患儿术前左室舒张末径大小小于EF<30%组患儿,且具有统计学差异。两组间体外循环时间、主动脉阻断时间,术中予ECMO辅助病例无明显差异,EF≥30%组术中行二尖瓣成形数量明显多于EF<30%组。EF<30%组患儿呼吸机支持时间和ICU滞留时间明显多于EF≥30%组,且具有统计学差异。术后并发症方面比较,EF<30%组患儿二次插管、腹膜透析、延迟关胸数量明显多于EF≥30%组,具有统计学差异。死亡率比较,总体死亡病例2人,均为EF<30%组患儿,两组间比较无统计学差异。总体患儿自身对照,拔管时射血分数EF较于术前无明显差异,而出院时EF较术前存在明显差异。左室舒张末径大小比较,拔管时左室舒张末径大小明显小于术前左室舒张末径大小,出院时左室舒张末径大小明显小于术前左室舒张末径大小。结论:左冠状动脉起源于肺动脉的小儿患者早期结果满意,大部分患者心脏功能和二尖瓣反流都会有不同程度的改善。极差的心脏功能对术后早期结果有明显影响,射血分数EF<30%患儿术后ICU时间、呼吸机使用时间明显延长,二次插管、延迟关胸、肾替代治疗危险系数明显增加,将经历较长的延迟恢复的过程。