目的:1.探讨程序性死亡受体1（Programmed death-1,PD-1）抑制剂联合P-Gemox-Dex（吉西他滨,奥沙利铂,地塞米松和培门冬酶）方案治疗初治Ⅲ/Ⅳ期结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）疗效分析;2.探讨PD-1抑制剂联合P-Gemox-Dex方案治疗初治Ⅲ/Ⅳ期结外NK/T细胞淋巴瘤的耐受性及不良反应;3.探讨初治Ⅲ/Ⅳ期结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、生存情况和预后影响因素。方法:回顾性分析郑州大学人民医院2013年11月至2020年10月间收治的初治Ⅲ/Ⅳ期结外NK/T细胞淋巴瘤的临床资料,按给药方案分为PD-1抑制剂组和常规化疗组,分析比较不同治疗方案组患者的临床特征、治疗效果及不良反应。随访时间截止到2021年3月。结果:1、共纳入36例患者,PD-1抑制剂组9例,常规化疗组27例。PD-1抑制剂组和常规化疗组患者的性别、年龄、有无B症状、ECOG评分、IPI评分、外周血血浆LDH水平、外周血血浆β2-MG、Ki-67指数、淋巴瘤是否骨髓侵犯、外周血血浆EBV-DNA拷贝数是否升高等临床特征的差异均无统计学意义（P>0.05）;2、截止到随访结束,36例患者中位随访时间为15（6-56）个月,PD-1抑制剂组中位随访时间为12（7-19）个月,常规化疗组中位随访时间为22（6-56）个月。PD-1抑制剂组PFS率和OS率均为100%（9/9）,常规化疗组PFS率和OS率分别为18.5%（5/27）和22.2%（6/27）,两组PFS率和OS率均具有统计学差异（P<0.05）;3.PD-1抑制剂组4周期治疗后的CR率77.8%（7/9）、ORR率100%（9/9）分别为,常规化疗组患者4周期治疗后的CR率、ORR率分别为49.1%（13/27）和70.3%（19/27）,两组CR率和ORR率无统计学差异（P>0.05）;4.PD-1抑制剂组和常规化疗组患者治疗前EBV-DNA拷贝数阳性率分别为88.9%（8/9）和77.8%（21/27）,转阴率分别为87.5%（7/8）和81.0%（17/21）,PD-1抑制剂组和常规化疗组患者EBV-DNA拷贝数转阴率对患者CR率、ORR率影响无统计学差异（p>0.05）;5、PD-1抑制剂组患者未见明显增加的肝肾损伤,未见免疫相关的不良事件;6、36例患者多因素Cox回归分析显示,EGOG评分、4周期缓解情况是初治Ⅲ/Ⅳ期结外NK/T细胞淋巴瘤患者OS率的独立影响因素。结论:1.对于初治Ⅲ/Ⅳ期ENKTL患者,PD-1抑制剂联合P-Gemox-Dex方案提高患者的OS率、PFS率;2、EBV-DNA拷贝数转阴率对对PD-1抑制剂组和常规化疗组患者CR率、ORR率影响无差异;3.PD-1抑制剂联合P-Gemox-Dex方案治疗初治Ⅲ/Ⅳ期ENKTL患者不良反应轻微,耐受性好;4.EGOG评分≥2分、4周期评估未缓解是初治Ⅲ/Ⅳ期结外NK/T细胞淋巴瘤患者OS率的影响独立因素。