【摘 要】
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目的 探讨胸骨骨髓细胞形态学在基于髂骨穿刺骨髓细胞形态学和骨髓活检组织切片细胞形态学表现为获得性低增生性骨髓衰竭综合征（BMFS）且染色体核型正常患者的诊断价值,并建立推荐该类患者进行胸骨骨髓细胞形态学检查的预测积分系统。方法回顾性分析2014年6月至2019年1月于中国医学科学院血液病医院初次就诊的194例基于髂骨骨髓细胞形态学和髂骨骨髓活检组织切片病理学诊断为获得性低增生性BMFS患者的临床资
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目的 探讨胸骨骨髓细胞形态学在基于髂骨穿刺骨髓细胞形态学和骨髓活检组织切片细胞形态学表现为获得性低增生性骨髓衰竭综合征（BMFS）且染色体核型正常患者的诊断价值,并建立推荐该类患者进行胸骨骨髓细胞形态学检查的预测积分系统。方法回顾性分析2014年6月至2019年1月于中国医学科学院血液病医院初次就诊的194例基于髂骨骨髓细胞形态学和髂骨骨髓活检组织切片病理学诊断为获得性低增生性BMFS患者的临床资料,结合胸骨骨髓细胞形态学结果重新诊断分型,分析各诊断分型患者的临床特征及生存时间差异。采用二元Logistic回归进行多因素分析,根据多因素分析结果并参考文献[14]建议的方法构建预测积分系统。双侧检验P＜0.05为差异有统计学意义。通过Logistic回归进行多因素分析,建立推荐该类患者进行胸骨骨髓细胞形态学分析的预测积分系统。结果194例正常染色体核型的获得性低增生性BMFS患者,基于髂骨骨髓检查结果初步诊断为再生障碍性贫血（AA）152例,意义未明的特发性血细胞减少症（ICUS）29例,意义未明的克隆性血细胞减少症（CCUS）13例,结合胸骨骨髓细胞形态学结果后分别有42.8%（65/152）、24.1%（7/29）和30.8%（4/13）患者最终诊断为低增生型骨髓增生异常综合征（hypo-MDS）。胸骨骨髓检查结果最终诊断为AA与hypo-MDS患者5年生存率差异有统计学意义（分别为98.6%对86.1%,p=0.005）。ICUS/CCUS与AA和hypo-MDS患者OS无统计学差异（P值分别为0.095和0.480）。对结合胸骨骨髓检查结果最终诊断为AA和hypo-MDS两组患者临床特征、外周血血细胞参数和髂骨骨髓实验室特征进行单因素及多因素分析结果表明,年龄＞60岁（OR=6.647,95%CI 1.954-22.611,p=0.002,积 2 分）、NALP 阳性指数≤160（OR=2.654,95%CI 1.214-5.804,p=0.014,积1分）、髂骨骨髓流式红系表型异常（OR=6.2,95%CI 1.165-32.988,p=0.032,积 2 分）及有 DAT 基因突变（OR=4.809,95%CI 1.587-14.572,p=0.005,积1分）均为影响正常染色体核型的获得性低增生性BMFS患者结合胸骨骨髓细胞形态学分析后诊断为hypo-MDS的独立预测因素。当积分≥2分时积分系统的预测效能AUC=0.730（95%CI 0.643-0.816）。结论 染色体核型正常的获得性低增生性骨髓衰竭综合征患者,仅通过髂骨骨髓细胞形态学和骨髓活检组织病理学可能产生误诊,胸骨骨髓细胞形态学对该类患者的准确分型及预后判断具有重要的临床意义。我们提出一项预测积分系统,当积分≥2分时强烈建议该类患者进行胸骨骨髓细胞形态学检查有助于诊断分型。
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