目的:从临床表现、肌电图特征研究ALS朊蛋白样发病机制。方法:回顾性分析103例ALS患者一般资料,通过其病史、查体及肌电图特征,观察临床症状及肌电图连续性或非连续性的表现,研究ALS朊蛋白样发病机制,并且对连续型与非连续型的发病年龄、起病部位、性别及病程进行对比。结果:本研究共收入103位患者,临床表现受累节段分型中,连续型47例(48.4%),非连续型48例(51.6%),而肌电图受累节段分型中,连续型90例(87.4%),非连续型13例(12.6%);48例临床表现非连续型患者中47例缺乏胸髓受累症状的证据。肌电图及临床表现受累连续与非连续型两组间相比,性别、年龄、病程、FRST无明显统计学差异。男性患者中,37例颈髓起病,10例腰髓起病,7例延髓起病,男性以肢体起病多见;女性患者中,13例延髓起病,14例颈髓起病,7例腰髓起病,女性以延髓及颈髓起病多见,卡方检验P=0.013,起病部位与性别有统计学差异。延髓起病患者20例患者中,以大于60岁患者多见;余起病类型患者中均以40到60岁患者多见,卡方检验,P=0.030,起病部位与年龄有统计学差异。结论:从临床表现还是肌电图角度对受累节段进行分析,大部分病例病情进展方式由一部位起病,然后顺序性向邻近部位扩散,符合ALS朊蛋白样机制的发病特点。