目的：探讨第四脑室肿瘤的诊断及显微手术治疗。方法：回顾性分析我院自2005年3月～2006年12月收治的41例第四脑室肿瘤病人的临床资料，均行后颅窝正中入路，显微手术切除肿瘤。对其病理特点、临床表现、影像学变化、手术操作和预后等方面予以总结和分析。结果：手术全切除35例(85.3％)，次全切6例(14.7％)，无手术死亡病例。术后病理示小脑髓母细胞瘤17例，室管膜瘤13例，星形胶质细胞瘤5例，胶质母细胞瘤1例，脉络丛乳头瘤4例，脑膜瘤1例。1例中脑导水管不畅致急性脑积水致术后病情恶化。余患者术后颅高压症状，共济失调均有不同程度改善。术后并发肺部感染2例，呼吸障碍1例，应激性溃疡2例，小脑性震颤1例，颅内感染1例，皮下积液1例。结论：头部CT和MRI是术前诊断第四脑室肿瘤的主要方法。术后的恢复与肿瘤的性质、来源及大小、就诊时间有关。但熟练的显微外科技术是提高手术质量的关键。应用显微外科技术切除第四脑室肿瘤，打通脑脊液循环，保护脑干功能，预防术后脑积水，有助于提高病人的生存质量及生存时间。