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目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的病变分布特点及影像学表现特征,以提高对本病的认识。方法:1.检索在我院住院的2012年1月至2017年12月之间经病理证实的、小于18周岁的117例原发LCH患者为研究对象(男70例,女47例;年龄范围4月~12岁,中位年龄3.0岁),其中39例仅行CT检查,23例仅行MR检查,55例同时行CT和MR检查。根据病变累及部位,将病例分为四组:骨骼单系统受累组(I组)、非骨骼单系统受累组(II组)、骨骼合并其他系统受累组(III组)及非骨骼多系统受累组(IV组),并分析LCH累及系统和器官/组织的分布特点及影像学表现(包括病变部位、形态、大小、分布特点、密度及信号特点等)。2.在我院住院的2006年1月至2017年12月之间经病理证实的34例累及肝和(或)肺的LCH患儿为独立研究对象(男26例,女8例;年龄范围4月~48月,中位年龄21.5月)。按肝肺受累情况,将34例患儿分为三组,仅肝受累组(V组)、仅肺受累组(VI组)及肝肺同时受累组(VII组)。12例行胸部CT检查,28例行腹部检查CT,6例行腹部MR检查,其中所有肝脏病变均行腹部增强检查。观察并分析病变的CT/MRI表现(包括形态、大小、密度、信号及病灶分布情况,以及有无伴随表现等。结果:1.全部病例中男女比例约为1.5:1.0,发病年龄早,1~3岁为发病的高峰年龄段(占本组病例的53%);四组之间年龄差异有统计学意义(P<0.05),I组及II组年龄较大,III组及IV组年龄较小。单系统LCH(SS-LCH)患儿有85例(73%),多系统LCH(MS-LCH)患儿共32例(27%),且后者发病年龄低于前者(P<0.05)。LCH最常受累的部位为骨骼系统(94%),其次依次为肝(15%)、脾(11%)、肺(9%)、皮肤(9%)、垂体(7%)以及淋巴结(1%)等。2.骨骼系统LCH(110例)影像学共同表现为溶骨性的骨质破坏伴软组织肿块形成,但各部位骨质破坏形态各具特点:颅骨LCH(90例)主要表现为穿凿样骨质破坏、“双边征”、地图样改变;脊柱LCH(17例)主要表现为楔形或扁平椎样改变;长骨LCH(30例)主要表现为单发囊性骨质缺损,可伴有袖套样或层状骨膜反应;扁骨LCH(17例)主要表现为膨胀性骨质破坏。3.垂体LCH(8例)表现为神经垂体T1W高信号消失,垂体柄均匀或者局部结节样增粗伴明显强化,增粗的垂体柄前后径平均值3.60mm,左右径平均值4.2mm。4.累及肝和(或)肺的儿童LCH(34例)均为MS-LCH。儿童肝脏LCH(29例)影像学根据分布特点可分为:中央型(19/29,66%),表现为沿着汇管区管道分布的树枝样条状病变为主;周围型(2/29,7%),表现为远离汇管区的周边肝实质内的结节样病灶为主;以及混合型(8/29,27%),同时有上述2种表现。同时有肝脏增大(21/29,73%),脾大(21/29,73%),肝内胆管扩张(10/29,34%)等。儿童肺LCH(12例)影像学主要表现为沿着支气管血管束分布、大小不等的结节(50%)和(或)囊腔样改变(83%),其中有4例弥漫性结节和气囊混合存在,结节主要见于两肺上叶,气囊无特异肺叶分布,多见于终末支气管末端,气囊者可以累及肋膈角肺组织。结论:1.儿童LCH异质性强,可累及单一系统或器官(SS-LCH),或损害全身多系统及器官(MS-LCH);前者较多见,预后相对较好;后者少见但进展很快,预后不良。LCH有相对典型的好发部位和影像学表现,结合好发部位的典型影像学表现及临床特点可帮助定性诊断。2.肝肺LCH病变在影像上的分布和形态有相似之处,影像表现有特点:在分布上,肝脏LCH病变表现为沿着肝内胆管走形分布,肺LCH病变则表现为沿着支气管走形分布;在形态上,两者都为包绕管道生长的病变,横断面上表现为类似晕征的环形结构,在平行于管道长轴图像上表现为连续鞘样结构。认识并了解这些特征性表现,有助于定性诊断。