糖尿病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床、电生理及病理研究

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目的糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)三组疾病的临床、电生理及神经病理改变特点研究。资料和方法收集2009年1月-2015年12月期间就诊于海军总医院及北京大学第一医院神经内科的DM-CIDP、DPN和CIDP三组疾病共32例患者的临床资料,其中DM-CIDP组9例、DPN组13例和CIDP组10例;所有32患者均进行了神经电生理和腓肠神经病理检查;对三组患者的临床资料(发病年龄、病程、起病方式、症状和体征、脑脊液检查)、神经电生理检查(运动神经传导、感觉神经传导及F波)、腓肠神经病理结果(洋葱球、薄髓鞘、神经纤维密度、轴索变性、轴索再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润)分别进行对比分析,探讨三组患者在临床症候、神经电生理及神经病理的异同点。结果1、临床特点:(1)三组患者在年龄、性别、病程方面差异无统计学意义(P>0.05);(2)起病方式:缓解-复发型CIDP组有4例,DPN组和DM-CIDP两组未见此类型。提示CIDP组较DPN组及DM-CIDP组在起病过程中出现更多的缓解-复发型病例,差异有统计学意义(P<0.05)。(3)临床症候:下肢受累起病DPN组(9例,69.2%)最多见,其次是DM-CIDP组(6例,55.6%),而CIDP组(4例,40.0%)最少。DM-CIDP组患者肢体感觉障碍7例(77.8%)、肌力减弱8例(88.9%)、肌萎缩6例(66.7%)、腱反射减弱或消失9例(100%);DPN组患者肢体感觉障碍12例(92.3%)、肌力减弱11例(84.6%)、肌肉萎缩1例(7.7%)、腱反射减弱或消失8例(61.5%);CIDP组患者肢体感觉障碍8例(80.0%)、肌力减弱10例(100%)、肌萎缩4例(40.0%)、腱反射减弱或消失8例(80.0%)。(4)脑脊液结果:DM-CIDP组脑脊液检查5例(蛋白-细胞分离3例);DPN组脑脊液检查4例(蛋白轻微升高和正常各2例);CIDP组脑脊液检查6例,均可见蛋白-细胞分离。2、神经电生理特点:(1)DM-CIDP组:运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MNCV)异常7例(77.8%),感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity,SNCV)异常9例(100%),F波异常9例(100%)。(2)DPN组:MNCV异常9例(90%),SNCV异常7例(70%),F波异常8例(80%)。(3)CIDP组:MNCV异常9例(100%),SNCV异常8例(88.9%),F波异常9例(100%)。经统计学分析,DM-CIDP、DPN、CIDP组在运动神经传导、感觉神经传导及F波检测的神经电生理数据,差异均未见统计学意义(P>0.05)。3、腓肠神经病理特点:DM-CIDP组(9例)、DPN组(13例)和CIDP组(10例)三组患者的神经病理特点分别为髓鞘“洋葱球”样改变(2/9、0/13、4/10)、薄髓鞘(6/9、6/13、10/10)、无髓神经减少(4/9、9/13、4/10)、轴索变性(8/9、5/13、1/10)、有髓神经纤维再生簇(6/9、13/13、7/10)、血管基底膜增厚(7/9、13/13、3/10)、炎细胞(8/9、1/13、8/10)。对比分析DPN、DM-CIDP和CIDP三组神经病理在洋葱球、薄髓鞘、无髓神经减少、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞的构成比方面差异有统计学意义(P<0.05)。DM-CIDP和其余两组多重比较发现:(1)CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组更为常见,差异有统计学意义(P<0.05);(2)DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P<0.05)和CIDP组(P<0.01),差异有统计学意义;(3)DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组更为常见,差异有统计学意义(P<0.05);(4)DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组更为常见,差异有统计学意义(P<0.05);(5)DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P<0.01)。结论(1)CIDP组缓解-复发型病例最为多见,DM-CIDP组和CIDP组的脑脊液蛋白分离较DPN组多见;(2)在神经病理方面:(1)CIDP组薄髓鞘神经纤维较DM-CIDP组常见;(2)DM-CIDP组轴索变性较DPN组和CIDP组多见;(3)DPN组有髓神经纤维轴索再生簇较DM-CIDP组多见;(4)DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组多见;(5)DM-CIDP炎性细胞浸润较DPN组多见。
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