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目的:分析全膝关节置换治疗伸直及屈曲僵硬的血友病膝关节病的临床疗效。方法:本院2015-03—2016-12期间11例(15膝)男性血友病性膝关节行全膝关节置换术,其中甲型血友病7例,乙型血友病4例。所有膝关节ROM均小于50°,按关节畸形不同分为膝关节伸直位僵硬(A组)和屈曲位僵硬(B组),A组年龄30.3±8.7岁(24-45岁),B组年龄37.5±10.13岁(24-49岁)。按中国血友病专家共识推荐,甲型血友病FⅧ活性术前2小时应补充至80%-100%,术后第1-3天60%-80%,术后第4-6天40%-60%,术后第7-14天30%-50%。乙型血友病选择凝血酶原复合物(PCC)补充FⅨ,术前FⅨ活性应达60%-80%,术后第1-3天40%-60%,术后第4-6天30%-50%,术后第7-14天20%-40%。观察记录术前及术后X片、膝关节活动度、HSS评分、WOMAC评分及SF-36评分等,并记录期间并发症。结果:A组随访时间6-20个月(平均12.7±4.68个月),B组随时间6-12个月(平均9.8±3.1个月),其中3例患者同时行双膝关节置换,1例患者分两次手术行关节置换治疗,所有病例在随访期间未发现关节脱位、假体松动、假体周围骨折及关节感染等并发症,且在凝血因子替代治疗期间并未发生下肢深静脉血栓及大出血等,所有患者凝血因子抑制物阴性。A组患者术前ROM平均20.86°,术后ROM平均90.29°,HSS评分术前平均42.3分提高至术后86.3分,WOMAC总分从术前均45.7分改善至术后86.7分,PCS评分平均从术前31.5分提高至60.4分,MCS评分从术前平均38.3分改善只术后平均51.9分。B组患者术前ROM平均28.13°,术后ROM平均81.25°,HSS评分术前平均35分提高至术后83.3分,WOMAC评分从术前均49.9分改善至术后84.6分,PCS评分平均从术前36.3分提高至64.1分,MCS评分从术前平均40.9分改善只术后平均57.7分。A与B组比较ROM、HSS、WOMAC、及SF-36评分术前与术后明显改善差异存在统计学意义(P<0.05),术后ROM两组间比较,A组优于B组有统计学差异(P<0.05),HSS、WOMAC、及SF-36评分组建差异较小(P>0.05)。结论:凝血因子替代下行TKA治疗僵硬性血友病性膝关节病短期临床疗效满意,伸直与屈曲位僵硬畸形在功能恢复方面无明显差异,均可明显恢复患者膝关节功能,提高健康相关生活质量。膝关节伸直受限或屈曲受限且严重疼痛影响患者生活质量可选择行关节置换,但血友病性膝关节病行关节置换年龄较OA患者轻,假体使用年限较长,关节活动量较大,过早选择关节置换二期翻修几率将逐渐增大,中远期疗效待进一步观察。