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目的从影像学角度,结合临床表现探讨双侧对称性灰质核团病变的病因,提高诊断水平。方法研究2003年1月至2007年9月我院及会诊病例70例经头颅MRI或CT检查表现大脑深部灰质核团病变的病例,结合病史、临床表现、辅助检查、及影像学特点进行分析比较。结果遗传性最为多见,20例,包括肝豆状核变性16例,Huntington病2例,特发性震颤1例,Fahr病1例(包括1家系3代7人)。第二是中毒引起的疾病,16例。最常见的是CO中毒,7例,慢性锰中毒者4例。海洛因脑病1例,有机磷农药中毒3例,不明物质中毒1例。第三是代谢性疾病,14例,多见甲状旁腺功能减退症(8例),Wernicke脑病4例,脑桥中央髓鞘溶解症1例,为低钠后快速补钠造成;慢性肝性脑病1例。第四是缺血缺氧性疾病,10例,包括低血容量性休克5例,心脏骤停复苏后2例,低氧血症2例,席汉氏综合征1例。第五为血管性,4例,为缺血性脑血管病(基底动脉尖综合征)。其他:累及丘脑的脑炎2例,中枢神经系统淋巴瘤1例,新生儿脑出血1例。尚有2例不明原因的病例,其中一位表现为MRI上苍白球区T1WI高信号,T2WI亦为高信号,以锥体外系的症状为主要临床表现。一例表现为T1WI等信号,T2WI稍高信号,临床表现为肢体麻木震颤。结论1.本组病人中,最常见引起基底节区对称性病变的病因是遗传性疾病。2.在影像学上,基底节区头颅CT的密度高低及MRI上的信号长短表现不同对病因的诊断有很大帮助。3.不同的疾病常常易损坏基底节区不同的核团,所以病变部位对病因的诊断有所帮助。4.临床表现特别是病史及辅助检查结合影像学特点,对诊断双侧灰质核团对称性病变的病因尤为重要。