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目的：探讨女性幼年强直性脊柱炎的临床特点，为本病的早期诊断提供依据，以便于早期治疗、改善预后。方法：收集并总结吉林大学中日联谊医院小儿内科2005年1月至2012年6月间临床资料完整的6例女性幼年强直性脊柱炎（juvenile ankylosing spondylitis，JAS）的临床资料，进行回顾性分析女性JAS临床表现、实验室及影像学资料、NSAID+MTX+中药治疗效果、定期随访观察。结果：发病年龄6-10岁，平均7.67岁。确诊时间2-11年，平均6.43年。1例有阳性家族史。6例患儿均以外周关节疼痛起病，伴腰骶部疼痛或外周小关节病变，呈间歇性，早期表现不典型。体格检查可见Schober试验（+）、双侧腰骶椎横突处压痛（+）、“4”字试验（+）等骶髂关节炎阳性体征。6例中人类白细胞抗原B27(human leukocyteantigen B27，HLA-B27)阳性5例；红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation tate,ESR）12-72mm/h，均不同程度增快。骶髂关节影像学表现：2例Ⅰ～Ⅱ级，3例Ⅱ级，1例Ⅲ级。均经规则治疗，缓解5例，部分缓解1例。1例1年后失访，余5例经4～6年治疗随访，5例患儿均未出现脊柱强直，骶髂关节影像学检查均无明显进展。结论：女性JAS的临床特点如下：女性发病率较男性低，可无明确家族史，以腰骶部疼痛起病多于男性，小关节受累较男性更常见，较少整个脊柱受累。早期症状常不典型，且多呈间歇性发作，就诊过程复杂，早期治疗不规范。体格检查可见骶髂关节炎阳性体征。实验室检查可有HLA-B27阳性，ESR增快。女性患者的骶髂关节病变多处于在炎症阶段，及时治疗预后较男性患儿及成人强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）为好。因此对于以腰背痛及外周关节疼痛起病的女性儿童，无论有无明确家族史及骶髂关节阳性体征，均需及早行骶髂关节影像学检查，检测HLA-B27，并长期随访，争取早期诊断、及时治疗以改善预后。