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目的探讨复杂型先天性心脏病（先心病）患儿大型主-肺动脉侧支血管（majoraortopulmonary collateral arteries, MAPCAs）的形态学特征。方法回顾性分析伴MAPCAs的复杂型先心病患儿的MAPCAs的影像学资料，总结MAPCAs发布规律、数量及形态学特征。结果本组伴MAPCAs的复杂型先心病患儿51例，其中肺动脉闭锁/室间隔缺损33例（64.71%），法洛四联症11例（21.57%），右室双出口2例（3.92%），完全性大动脉转位1例（1.96%），完全性房室间隔缺损1例（1.96%），肺动脉狭窄1例（1.96%），肺动脉吊带1例（1.96%），肺动脉缺如1例（1.96%）。另外，合并动脉导管未闭16例（31.37%）。本组51例中存在中央共汇43例（84.31%），MAPCAs共117支，每例约1~6支，平均2.29支。MAPCAs起始直径为2.0~18.0mm，平均约4.3mm。MAPCAs起源于主动脉弓16支（13.68%），胸降主动脉75支（64.10%），头臂干2支（1.71%），右锁骨下动脉11支（9.40%），左锁骨下动脉12支（10.26%），其他1支（0.85％）。本组有3支（2.56%）MAPCAs开口出现狭窄及狭窄后扩张，57支（48.72%）MAPCAs在进入肺脏前出现迂回、扭曲状，8例（15.69%）患儿MAPCAs为唯一血源供应相应肺段。另有13支（11例，均为肺动脉闭锁/室间隔缺损）较粗大的MAPCAs可见分支，其分支为2~4支，多为2支。根据Rabinovitch等对MAPCAs的分型，可见本组病例中，Ⅱ型有91支(77.78%)，Ⅲ型有26支(22.22%)，未见Ⅰ型。结论MAPCAs多见于某些肺血减少型先心病，且分布较广泛，其起源、数量、大小、走向以及分支等方面变异较大，主要影响手术方式选择及疗效，了解MAPCAs的分布规律及形态学特征具有十分重要的临床意义。