目的：　　采用双源CT（dual source computed tomography，DSCT）与实时三维超声(Real time three dimensional echocardiography)两种方法对比研究复杂先天性心脏病法洛氏四联症（tetralogy of Fallot，TOF）的右心室功能,并对心功能相关指标进行定量分析,探讨两种检查方法评价右心室功能的可行性与一致性,为临床术前评价提供准确的诊断信息。　　材料与方法：　　收集2011年2月至2013年2月期间,广州军区广州总医院完整资料的30例先天性心脏病法洛氏四联症临床资料，术前全部患者行DSCT与RT-3DE两种检查。DSCT检查完成后，按5%心动周期进行全时相重建，再传入美国泰悦公司AQI后处理工作站，在心功能分析版面分别采用短轴位多平面重建（multi-planar reconstruction，MPR）和3D容积重建(volume reconstruction,VR)两种方法对右心室舒张末期容积(end diastolic volume,EDV)和收缩末期容积(end systolic volume, ESV)进行测量，并得到每搏输出量(stroke volume,SV)和射血分数(ejection fraction,EF)等心功能指标；RT-3DE检查应用X3-1全容积探头采集心室全容积图像后，将数据存储至QLab离线工作站，实时测量心室功能,对EDV及ESV进行心内膜勾画后机器自动计算SV及EF。采用配对t检验和Pearson相关分析对DSCT两种方法测得数据进行对比，并与RT-3DE测量结果进行一致性分析。　　结果：　　DSCT的两种方法:MPR和VR评价右心室功能,两者之间无统计学差异(P＞0.05)；前两种方法与RT-3DE比较,两者之间存在统计学差异(P＜0.05)。DSCT-MPR法与RT-3DE评价EDV、ESV、SV之间存在较好相关（EDV：r=0.896；ESV：r=0.825；SV：r=0.863）， EF之间呈中等相关性（EF:r=0.666）；DSCT-VR与RT-3DE检测出的EDV、ESV、SV之间相关性较低（EDV：r=0.876；ESV：r=0.755；SV：r=0.849），其中EF相关性较差（EF:r=0.298）。从各指标间的关系来看，相对DSCT测量结果，RT-3DE对EDV、ESV、SV和EF值有低估倾向。　　结论：　　DSCT与RT-3DE两种方法能对复杂先天性心脏病法洛氏四联症右心室功能进行评估,但DSCT较RT-3DE更能准确评估右心室功能,DSCT-VR因右心室对比剂充盈欠均，其准确性较DSCT-MPR稍差。　　第二部分：DSCT对复杂先天性心脏病法洛氏四联症诊断价值　　目的：　　探讨DSCT术前评估复杂先心病法洛氏四联症的发育异常，采用DSCT和超声心动图（echocardiography，ECHO）研究法洛氏四联症的心内、外的结构异常征象，以期提高先天性心脏病的影像诊断水平。　　材料与方法：　　时间：2011年2月至2013年2月；回顾性研究在广州军区总医院先天性心脏病法洛氏四联症患者70例，术前行DSCT及ECHO检查，其中男42例，女28例，年龄3月-39岁，平均年龄7.9岁；CT增强扫描的心率64-142次/min，平均104.3次/min；身高50cm-168cm，平均103cm；体重5-58kg，平均20.8kg。临床症状包括：不同程度的口唇紫绀、气促乏力、反复呼吸道感染、杵状指（趾）、生长发育滞后、喜蹲踞以及心功能不全等，听诊可闻及心脏杂音：胸骨左缘第3、4肋间收缩期吹风样杂音等。询问病史检查前排除肾功能不全等相关CTA检查禁忌症，所有患者均签署知情同意书。常规行碘过敏试验。　　DSCT检查完成后，选择原始CT数据，按照心脏收缩末期约35%-50% R-R间期进行图像重建，将重建数据传至图像工作站(Syngo3D及Circulation)，在3D界面调阅重建数据，以0.75mm层厚，分别在横轴位、冠状位、矢状位分析，采用最大密度投影(maximum intensify projection， MIP)、多平面重建(multi-planar reconstruction，MPR)、容积成像技术(volume rendering technique，VRT)分析，按照 Van Praagh节段分析法，观察法洛氏四联症的心内和心外结构异常征像，将研究结果与ECHO结果进行统计学分析，对照手术结果，评价DSCT诊断TOF准确率。　　结果：　　70例F4患者经手术证实结构异常255例。1.91例心内结构异常中，DSCT准确诊断86例，漏诊4例，误诊1例。超声心动图准确诊断88例，漏诊1例，误诊2例。DSCT、超声心动图对心内结构异常准确率，分别约94.5%、97.8%，DSCT与超声心动图对心内结构异常的评价无统计学差异（χ2=1.051，P＞0.05）。2.164例心外大血管连接部及心外大血管异常中，160例DSCT诊断正确，漏诊2例，误诊2例。超声心动图正确诊断118例，漏诊36例，误诊9例。DSCT、超声心动图对心外异常结构的诊断准确率，分别约97.8%、71.95%。DSCT与超声心动图对心外异常结构评价存在显著性差异（χ2=40.649，P＜0.01＝，对心外结构异常准确率，DSCT比超声心动图高。3.255例结构异常，DSCT与超声心动图诊断准确率分别约96.47%、81.17%；DSCT和超声心动图对综合结构异常的总诊断准确率差异显著（P＜0.01），DSCT对结构异常的总诊断准确较超声心电图高。　　结论：　　DSCT心脏检查能准确评估复杂先天性心脏病法洛氏四联症解剖畸形，对心外结构畸形的显示优于超声心动图，并能够准确评估心功能情况。它是目前法洛氏四联症患者术前评估的一项有力的影像检查手段。　　第三部分：法洛氏四联症右心室时间-容积曲线与心功能相关性研究　　目的：　　DSCT研究洛氏四联症的右心室时间-容积曲线,观察心动周期中的容积与图形动态变化，探讨右心室时间-容积曲线在先天性心脏病的影像诊断与预后评价的临床意义。　　材料与方法：　　对照组:正常人4例;研究组:18例先天性心脏病法洛氏四联症术前行DSCT检查（其中4例术后随访），原始DSCT数据,按5%心动周期间隔全时相重建,得出20个时相，数据转入美国泰悦公司(AQI)后处理工作站,进行右心室手动图像分割，得出右心室的时间-容积曲线，再将右心室时间-容积曲线归一化处理,将 TOF的归一化数据与对照组进行时间-容积曲线特征分析。　　结果：　　18例法洛氏四联症患者,其中4例患者术前与术后右心室功能的EF值均在正常值范围，术后右心室容积EDV与ESD值较术前增大。两组的右心室容积经过归一化后，图形提示正常组之间的右心室时间-容积曲线平行一致，无波动改变,相反, TOF与对照组的右心室时间-容积曲线之间,存在幅度波动与差异现象。　　结论：　　通过分析法洛氏四联症患者右心室时间-容积曲线形态特征，初步认为时间-容积曲线能够正确反映右心室功能，并且与右心室射血分数呈正相关，它比射血分数能提供更多的一个心动周期中右心室容积变化信息。而RR间期序列时间-容积曲线归一化为法洛氏四联症患者心功能评定提供了一种新视角。