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血管性血友病因子(Von Willebrand Factor, VWF)是一种重要的血浆糖蛋白,是血栓形成过程中的一个重要相关蛋白,由血管内皮细胞合成,贮存于Weible-Palade小体内,骨髓巨核细胞也合成VWF,贮存在血小板α颗粒内的。正常人血浆VWF浓度约为10mg/L。VWF基因位于第12号染色体,长178kb,由52个外显子与51个内含子组成。VWF分子包含4个不同的功能结构域,其排列为NH2-D1-D2-D′-D3-A1-A2- A3-D4-B1-B2-B3-C1-C2-C