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目的探讨肾脏肉瘤样癌的临床表现、病理学特征、预后及治疗。方法回顾性分析本院2007年3月至2013年10月全部肾脏肉瘤样癌41例,男31例,女10例。年龄34～83岁,平均年龄61岁。腰腹部酸胀或疼痛不适19例,无痛性肉眼血尿10例,乏力消瘦4例,发热4例,尿路刺激症状3例,排尿不畅2例,体检发现9例。腰腹部可及肿块5例,肾区叩痛4例,无阳性体征32例。41例患者术前均行B超检查,其中33例同时行CT检查,14例同时行MR检查,肿瘤大小2.5×1.5cm～18.0×14.0cm,平均7.0×4.6cm。3例术前B超与MRA检查显示有肾静脉癌栓,其中2例伴有下腔静脉癌栓。38例行根治性肾切除术并行区域淋巴结清扫,2例行保留肾单位手术,1例仅行肿瘤穿刺活检。15例术后予IFN-α免疫治疗,8例术后予舒尼替尼靶向治疗。结果本组41例患者术后病理示：肾细胞癌伴部分肉瘤样癌22例,单纯肾肉瘤样癌9例,肾盂尿路上皮癌伴部分肉瘤样癌6例,肾集合管癌伴部分肉瘤样癌2例,肾盂鳞状细胞癌伴部分肉瘤样癌2例。TNM分期：Ⅰ期10例,Ⅱ期11例,Ⅲ期15例,Ⅳ期5例。25例行免疫组化检查,结果显示细胞角蛋白和波形蛋白均呈阳性表达。获得随访39例,28例死亡,11例生存,总生存时间1～61个月,中位生存期14.7个月。亚组中位生存期统计：TNM分期Ⅰ～Ⅱ期组18.1个月,Ⅲ～Ⅳ期组10.6个月；术后予IFN-α免疫治疗组18.0个月；术后予生物靶向治疗组16.2个月；组织学为单纯肾肉瘤样癌组11.5个月。结论肾脏肉瘤样癌是一种罕见的肾脏恶性肿瘤,恶性程度高。临床症状明显,影像学较难与普通肾癌相区分,确诊主要依赖病理及免疫组化,治疗以根治性肾切除为主,预后差,临床分期及肉瘤样成分含量是影响预后的重要标准。对于临床上怀疑肾肉瘤样癌的患者必须引起重视,尽早明确诊断,尽早行手术治疗的同时可应用化疗或靶向药物行辅助治疗。