皮肌炎合并快速进展性间质性肺炎的临床特点及危险因素分析

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背景皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以累及皮肤和肌肉系统为特征的自身免疫性疾病,间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)是其最常见的并发症,严重影响DM患者的预后及生存质量。不同DM患者ILD的进展情况有所不同,包括快速进展性ILD(rapidly progressive ILD,RP-ILD)和缓慢进展的ILD(chronic ILD,C-ILD),RP-ILD进展迅速,死亡率极高且预后极差。研究表明,无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)作为DM的一种特殊表型,现已被最新分类标准归类为一种亚型,与RP-ILD的发生相关。目前,RP-ILD的诊断主要依靠临床医师对临床表现及密切关注的高分辨CT的进展情况进行可疑诊断,没有确切的诊断标准。因此,分析DM/ADM-RP-ILD临床特点及危险因素,提高对RP-ILD的认识,早期识别并治疗潜在高风险人群是十分必要的。目的1.本研究旨在分析DM/ADM合并RP-ILD患者的临床表现、血清学指标及MSAs和MAAs特点。2.在DM/ADM-ILD人群中,评价不同临床特点和血清学指标对RP-ILD患者的诊断价值。3.分析DM/ADM患者RP-ILD、C-ILD和未合并ILD的生存率,并探究不同指标对DM/ADM-RP-ILD生存的影响。方法回顾性分析2015年12月至2020年09月于郑州大学第一附属医院住院诊断为“DM”的人口学特征、临床特点及实验室检查结果,应用2017年EULAR/ACR标准进行分类诊断,纳入并分析符合标准的“DM/ADM”患者。根据ILD的不同表型分为:RP-ILD、C-ILD和未合并ILD(none ILD,N-ILD),应用ROC曲线进行诊断价值分析;Kaplan-Meier法分析累积生存率;RP-ILD患者6个月内的预后危险因素采用COX 比例风险回归分析。结果1.共纳入317例DM/ADM(161例DM和156例ADM),其中194例患者合并ILD患者(59例RP-ILD和135例C-ILD)。相较于C-ILD患者,RP-ILD患者发病年龄及发热发生率更高,ESR、CRP、铁蛋白、NLR、CEA、CA125水平显著增高,肌痛发生率及DLco水平显著减低(P<0.05)。2.DM/ADM-RP-ILD患者的抗MDA5抗体阳性率(88.89%)显著高于C-ILD(63.86%)和未合并 ILD 患者(26.67%)(P<0.001),抗 MDA5 相关的DM/ADM患者中,32.99%发展为RP-ILD。抗TIF1-γ抗体和抗Mi-2抗体在未合并ILD的DM/ADM患者中阳性率显著增高。3.CEA[AUC=0.762,95%CI=(0.681,0.842)]和铁蛋白[AUC=0.700,95%CI=(0.602,0.798)]可从 DM/ADM-ILD 人群中早期识别 RP-ILD。CEA 分别联合铁蛋白或者抗Ro-52抗体诊断可提高诊断价值。4.DM/ADM-RP-ILD患者累积生存率显著低于C-ILD(23.73%vs 89.43%)(P<0.001),C-ILD与N-ILD患者的生存率无显著差异。AST/ALT(DRR)≥1.42[HR=2.167,95%CI=(1.053-3.614)]是 DM/ADM-RP-ILD 患者6个月内死亡的独立风险因素。结论1.DM/ADM-RP-ILD患者发病年龄,以及铁蛋白、CEA、DRR等血清指标水平均显著升,CEA和铁蛋白可作为协助临床医师早期识别DM/ADM-RP-ILD的辅助标志物。2.高DRR水平的DM/ADM-RP-ILD患者6月内死亡率极高,此类患者可早期予以强化治疗或者新型治疗,以提高其生存率。
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自然美是人类审美领域中的重要组成部分之一,对自然美的赏析有助于提高学生的理论修养和鉴赏能力。初中语文教材中关于自然美描写的课文比较多,从美学的角度来探索自然美的形态、特征和价值意义显得十分重要。自然美的形态包括未经人类社会实践改造的自然美和经过人类社会实践改造加工的自然美。自然美的特征主要表现为自然性、形态变化多样、侧重形式美;挖掘其背后所蕴含的深层次的内容,从而激发学生了解自然、观察自然、热爱自
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