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目的探讨原发性局灶节段性肾小球硬化症(Focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的临床表现、肾脏病理类型特点及其与预后的关系。方法对2003年6月～2008年6月在重庆医科大学附属儿童医院住院,经肾活检确诊为原发性FSGS的患儿21例,进行回顾性病理阅片及分型,分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点,随访患儿的预后,对影响预后的相关因素进行观察。结果⑴21例原发性FSGS患儿的男女比例为1.33:1,发病年龄1.25～13.33岁,平均7.36±3.88岁,病程0.43～72月,随访时间4～51月(平均21.53±11.89月)。⑵临床诊断为肾病综合征(Nephrotic syndrome,NS) 15例(71%),其中单纯型肾病综合征10例,肾炎型肾病综合征5例;肾小球肾炎6例(29%),其中急性肾小球肾炎2例,迁延性肾炎4例。临床伴血尿17例(81%),其中肉眼血尿2例(10%),镜下血尿15例(71%);临床伴高血压2例(10%);伴肾功能异常2例(10%)。⑶肾组织病理学分型中,非特殊型8例(38%)、门部型4例(19%)、顶端型4例(19%)、细胞型5例(24%),无塌陷型。⑷21例患儿中有2例失访(其中1例入院时即发现有慢性肾功能衰竭,放弃治疗),19例随访患儿中,10例完全缓解(53%),4例显著缓解(21%),4例部分缓解(21%),1例无效(5%)。⑸通过逐步logistic回归的统计学方法对可能影响FSGS预后的因素(肾穿前血肌酐水平、蛋白尿程度、肾小球硬化率、肾小管间质病变)进行分析,结果表明:肾小管间质病变与FSGS的预后相关,有统计学意义。优势比(Odds ratio,OR) =3.2984,提示肾小管间质病变是FSGS预后的危险因素。结论⑴小儿原发性FSGS临床表现以肾病综合征(NS)最多,血尿常见,高血压及肾功不全相对少见。⑵非特殊型FSGS是原发性FSGS的主要病理类型。⑶小儿原发性FSGS大部分预后良好。⑷患儿的肾小管间质病变与预后相关,肾小管间质病变越重,预后越差。