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天疱疮患者毛囊直接免疫荧光的检测及其与病情的相关性前言天疱疮是一种自身免疫性表皮内水疱、大疱性皮肤黏膜疾病。在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，血清中有天疱疮抗体。病程中可见多次复发与缓解交替。皮质类固醇是目前该病的主要治疗药物，长期应用副作用大。直接免疫荧光（direct immunofluorescence，DIF）的检测，对了解治疗反应，指导临床的治疗，具有重要意义，但在临床上难以做反复的检查。本研究拟通过对天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊直接免疫荧光的检测，研究其与病情严重程度的相关性。材料和方法一、材料1、天疱疮患者毛发中国医科大学附属一院皮肤科确诊的天疱疮患者50例，随访，每次每人拔出带有毛囊的毛发约20根。2、正常健康人毛发15例正常健康人，每人拔取带有毛囊的毛发约20根。3、主要试剂美国SIGMA公司生产的FITC标记的羊抗人IgG、C3抗体。二、方法每人毛发约20根，采取直接染色方法进行直接免疫荧光检查。三、结果判断标准1、毛囊直接免疫荧光结果根据荧光强度判断，如下阴性（-）、可疑阳性（±）、弱阳性（+）、阳性（++）、强阳性（+++）。2、病情严重程度判断标准根据病变范围和控制疾病需要的治疗强度，将病情评0～10分。病情严重程度分为轻度、中度、重度。≤2分为轻度，3～6分为中度，≥7分为重度。四、统计学处理采用SPSS13.0统计软件进行统计学分析，P值小于0.05有统计学意义。结果1、毛囊直接免疫荧光IgG荧光强度与天疱疮患者病情的关系天疱疮患者毛囊直接免疫荧光示IgG在毛囊表皮下的外毛根鞘呈网状沉积，其荧光强度与天疱疮患者病情呈显著正相关（r=0.505，P＜0.05）。2、随访随访18例患者，最长时间20个月，最短时间4个月。（1）病程4例患者病程中出现了临床缓解与复发；6例患者病程中出现了复发，无明显临床缓解期；4例患者达临床缓解无复发；2例患者始终有未愈皮损，无复发也未达临床缓解；2例患者已无皮损，尚未达临床缓解。（2）首检毛囊DIF 17例患者首检毛囊DIF示不同荧光强度的IgG沉积，1例为阴性；1例患者首检毛囊DIF示C3沉积，17例为阴性。（3）病情波动，毛囊DIF强度的变化首检毛囊DIF示IgG沉积的17例患者，11例病情好转后，荧光强度减弱；7例复发后，荧光强度增强。IgG阴性的1例患者，病情复发后出现强阳性IgG沉积。①IgG沉积的17例患者，随访终末，5例IgG沉积呈阴性：其中4例达临床缓解，4例中3例目前用小剂量泼尼松（2.5～7.5mg／d）维持治疗中，1例已停药，随访6个月未复发；5例中的1例未达临床缓解，但已无皮损，目前每天服用泼尼松12.5mg维持治疗中。②2例患者在系统治疗临床缓解后，皮质类固醇渐减停，但毛囊DIF示IgG呈弱阳性沉积，结果在停药1和5个月复发。③2例患者皮质类固醇顺利减量，达临床缓解，但毛囊DIF示IgG仍呈强阳性沉积，目前每天服用泼尼松5mg和7.5mg维持治疗。④皮损始终未愈的2例患者毛囊DIF示IgG强阳性沉积。⑤毛囊DIF示C3阳性的1例患者，病情好转后，转为阴性；C3阴性的17例患者，3例病情复发后出现C3沉积。结论天疱疮患者毛囊直接免疫荧光强度与病情严重程度有明显的正相关性，其强度的监测可用于评价疾病的严重程度并指导临床治疗。