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目的： 研究SOX2、SOX11及β-catenin和TCF/LEF家族在先天性巨结肠（HD）组织中的表达，并探讨它们与肠神经系统发育（ENS）及HD发病可能存在的关系。 方法： 应用SP免疫组化方法检测50例HD手术切除肠段近端切缘、移行段和狭窄段肠壁肌间神经丛中SOX2和SOX11蛋白的表达水平，并采用实时荧光定量PCR（RT-qPCR）检测其中20例HD手术切除肠段近端切缘和狭窄段肠壁组织SOX2 mRNA和SOX11 mRNA的表达水平，且对以上50例HD手术切除肠段近端切缘、移行段和狭窄段的切片进行 HE染色后在显微镜下测量分析各肠段肌间神经丛发育情况。应用SP免疫组化方法检测44例HD患儿手术切除肠段近端切缘和狭窄段中β-catenin、及 TCF/LEF家族蛋白的表达情况，并采用RT-qPCR检测其中19例HD手术切除肠段近端切缘和狭窄段肠壁组织中β-catenin mRNA、TCF1 mRNA及TCF4 mRNA的表达水平，且对以上44例HD手术切除肠段近端切缘、狭窄段的切片进行HE染色后在显微镜下测量分析各肠段肌间神经丛发育情况。 结果： ①在50例HD手术切除肠段近端切缘、移行段和狭窄段，肠壁肌间神经丛内 SOX2蛋白阳性染色的平均光密度值依次为0.1325±0.0469、0.0538±0.0143和0.0244±0.0122，（ P<0.001）；肠壁肌间神经丛内 SOX11蛋白阳性染色的平均光密度值依次为0.0696±0.0187、0.0304±0.0106和0.0054±0.0044，（P<0.001）。RT-qPCR结果显示近端切缘的 SOX2 mRNA表达量是狭窄段的3.05倍（P<0.001），近端切缘的 SOX11 mRNA表达量是狭窄段的2.79倍（P<0.001）。50例病例显微测量结果显示近端切缘、移行段和狭窄段肠壁肌间神经丛直径依次为（57.42±11.42）um、（33.16±4.76）um和（30.53±6.50）um，（p<0.001）；近端切缘和移行肠段每高倍视野（×400）肠壁肌间神经丛内神经节细胞数量分别为5.53±1.45、1.97±0.80，（p<0.001）；神经节细胞平均直径为（16.09±1.75）um、（11.91±1.30） um，（p<0.05）；神经节细胞浆/核比值分别为2.18±0.20、1.63±0.14，（p<0.05）。②β-catenin、TCF1、TCF4蛋白在44例HD患儿手术切除肠段近端切缘肠肌间神经丛表达水平均明显高于其在狭窄段肠肌间神经丛的表达水平（P<0.001，P<0.001，P<0.001）； LEF1、TCF3蛋白在44例HD患儿手术切除肠段近端切缘及狭窄段肌间神经丛均未见阳性表达。19例HD患儿手术切除肠段近端切缘β-catenin mRNA表达量是狭窄段的1.39倍（P＜0.05），近段切缘TCF1 mRNA表达量是狭窄段的1.96倍（P<0.001），近端切缘TCF4 mRNA表达量是狭窄段的1.62倍（P<0.001）。44例病例显微测量结果显示近端切缘和狭窄段肠壁肌间神经丛直径依次为（57.44±11.95） um和（30.71±6.64） um，（p<0.001）；近端切缘肠段每高倍视野（×400）肠壁肌间神经丛内神经节细胞数量为5.60±1.38。 结论： ①SOX2和SOX11在肠壁神经丛肠神经胶质细胞或神经节细胞的表达水平可能影响肠壁神经丛和神经节细胞的发育，从而参与HD的发病过程。②Wnt经典通路中的β-catenin、TCF1及TCF4在HD患儿手术切除肠段中的表达水平可能与ENS发育及HD发病相关。