目的通过对宁夏医科大学总医院近10年收治的原发性胆汁性胆管炎患者病历资料进行分析,提升本地区对该病的诊疗水平。方法收集2009年1月1日至2019年12月31日就诊于宁夏医科大学总医院,住院诊断为原发性胆汁性胆管炎的290名患者病例资料进行回顾性分析。首次住院诊断的患者,同一患者多次住院仅以首次住院资料为主。结果1.本研究中男性48例（16.55%）,女性242例（83.45%）,男女比例:1:5.04。发病年龄段为25-87岁,以55-64岁居多,平均年龄为60.07±11.05岁;就诊的患者以银川市民居多有92例（31.72%）;最常见的职业是农民,有84例（28.97%）。2.本研究中乏力是最常见的症状,有66例（22.76%）;主要的并发症是腹水150例（51.72%）;主要的合并症为干燥综合征39例（13.45%）。3.在实验室检查中,碱性磷酸酶（ALP）及谷氨酰转肽酶（GGT）显著增高,胆红素中直接胆红素（DBil）增高,转氨酶轻度增高,白蛋白（ALB）降低,血小板（PLT）及国际标准化比值（INR）正常,符合胆汁淤积的特点。4.免疫指标中以Ig M升高为主,平均为4.26±4.03g/L。5.自身免疫学血清抗体中,以抗线粒体抗体（AMAs）和抗核抗体（ANAs）阳性居多。6.在290例PBC患者中其中225人行腹部彩超检查,以脾大居多有146例（64.89%）;165人行腹部CT,以脾大115例（69.70%）居多。7.本研究中54人行肝脏弹性成像（Fibro Scan）,其中分期到达肝硬化阶段有28例（51.85%）。8.本研究中仅有11名患者行肝脏活组织病理检查。结论1、本研究中PBC主要发生在中年女性,乏力是最常见症状,腹水是最常见的并发症,干燥综合征为最常见的合并症。2、ALP、GGT升高和AMA阳性对PBC的诊断具有重要的参考价值。