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目的:分析骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的生存状况,探索血栓弹力图(TEG)与传统凝血指标的相关性及在骨髓增殖性肿瘤患者凝血状态评估中的应用。方法:1.选取2012年2月至2019年2月在暨南大学附属第一医院住院152例MPN患者,收集临床资料进行整理归纳,分析患者的生存状况指标:临床症状、MPN-10评分量表、合并症、病情进展及转化、死亡分析、生存时间,用SPSS 23.0统计软件进行Kaplan-Meier生存分析。2.选取2018年2月至2019年2月在暨南大学附属第一医院住院的32例MPN患者,同期入组31例急性脑梗死患者、10例急性心肌梗死患者作为对照,检测血栓弹力图(α、K、R、MA)、常规凝血指标(APTT、FIB、PT、TT、DD)、血小板计数(PLT),使用SPSS 23.0统计软件进行统计学分析,P<0.05表示差异有统计学意义。结果:1.生存状况分析:(1)一般特征:共收集MPN病例152例,其中BCR-ABL阴性MPN 122例(原发性血小板增多症(ET)61例,真性红细胞增多症(PV)31例,原发性骨髓纤维化(PMF)30例),中位年龄60.50岁,BCR-ABL阳性的慢性髓性白血病(CML)30例,中位数年龄46.50岁。(2)临床症状:以头晕、乏力等症状最常见,65例MPN-10评分量表中乏力负荷分值最高(3.06±2.13分),各亚型总负荷分数由高到低PMF(14.64±7.68分)、ET(12.59±14.90分)、PV(11.88±7.86分),伴有脾大占44.08%。(3)合并感染性疾病:发生率28.69%其中呼吸道感染占78.26%。(4)合并心血管疾病:40.13%患者合并有高血压或(和)糖尿病。(5)合并血栓性疾病:发生率28.95%,其中63.64%为脑梗塞,PV血栓发生率51.61%,ET 39.34%,PMF 10.00%,CML 3.33%。(6)合并出血性疾病:发生率11.18%,其中33.33%为消化道出血,CML出血发生率23.33%,ET 14.75%,PMF3.33%,PV3.23%。(7)病情进展及转化:4.10%BCR-ABL阴性MPN患者发生纤维化转化,1.6%向急性髓系白血病(AML)转化;16.67%CML患者转化为急性淋巴细胞白血病(ALL)/AML。(8)死亡:20/152例(占13.16%),其中15例BCR-ABL阴性MPN患者死亡中位年龄为73岁,其中46.67%死于严重出凝血事件;5例CML死亡中位年龄53岁,其中80%死于急变期化疗并发症。(9)生存时间:BCR-ABL阴性MPN患者生存时间明显长于BCR-ABL阳性CML患者(18.47±2.17年vs 10.70±1.28年),各亚型中PV患者生存时间最长(21.01±4.53年)。2.血栓弹力图(TEG)与常规凝血指标及血小板的相关性及其在MPN中的运用:(1)TEG与常规凝血指标相关性分析:α角、MA值与FIB、PLT正相关(P<0.01);K值与FIB、PLT负相关(P<0.01)。(2)TEG各参数之间均存在相关性:α角、MA值与K值、R值负相关(P<0.05);α角与MA值正相关(P<0.01);K值与R值正相关(P<0.01)。(3)23例BCR-ABL阴性MPN(ET、PV)与9例BCR-ABL阳性MPN(CML)患者的TEG各参数比较均无统计学意义(P>0.05)。(4)三种亚型(ET、PV、CML)TEG参数比较,ET组比PV组α角大、K值小(P<0.05),提示纤维蛋白原活性高、血小板数量与质量水平高。(5)血栓组、非血栓组、急性脑梗组、急性心梗组之间TEG各参数(α、R、K、MA)差异有统计学意义(P<0.05);与非血栓组相比,血栓组α角和MA值大(P<0.05),脑梗组α角和MA值大、R值和K值小(P<0.05),心梗组MA值大、R值和K值小(P<0.05),而血栓组、脑梗组、心梗组三组之间TEG参数无差异(P<0.05)。结论:1.BCR-ABL阴性MPN发病多见于中老年人(中位年龄60.50岁),生存时间长(18.47±2.17年),以头晕、乏力症状最常见(65%),出凝血事件发生率高(血栓34.43%,出血9.02%),血栓事件、疾病进展及转化提示预后不良。各亚型中,PV患者血栓形成发生率最高、生存期最长,PMF症状负荷最明显,ET出血发生率最高。2.与BCR-ABL阴性性MPN相比,CML发病年龄小(中位年龄46.50岁),生存时间短(10.70±1.28年),出血发生率高(23.33%),血栓发生率低(3.33%)。3.血栓弹力图与传统凝血检测存在相关性。血栓弹力图结果提示,BCR-ABL(-)MPN与BCR-ABL(+)MPN之间无差异;ET组与PV组相比处于高凝状态;与非血栓组比较,血栓组、脑梗组、心梗组处于高凝状态,而血栓组、脑梗组、心梗组三组凝血状态无差异。