【摘 要】
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目的本研究通过在1型糖尿病患者中筛查Mauriac综合征,了解1型糖尿病患者中Mauriac综合征的患病情况,并探究此类患者的临床、生化特点,以提高临床医生对Mauriac综合征的认识,并为及时给予正确的管理和治疗提供临床依据。方法收集新疆维吾尔自治区人民医院2012年至2020年住院1型糖尿病286例患者的临床、生化及影像学资料,对符合纳入、排除标准的病例进行干预、随访1年,以临床诊断Mauri
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目的本研究通过在1型糖尿病患者中筛查Mauriac综合征,了解1型糖尿病患者中Mauriac综合征的患病情况,并探究此类患者的临床、生化特点,以提高临床医生对Mauriac综合征的认识,并为及时给予正确的管理和治疗提供临床依据。方法收集新疆维吾尔自治区人民医院2012年至2020年住院1型糖尿病286例患者的临床、生化及影像学资料,对符合纳入、排除标准的病例进行干预、随访1年,以临床诊断Mauriac综合征的患者作为病例组,按照年龄和性别以1:4匹配转氨酶正常的1型糖尿病患者作为对照组,并在两组之间进行临床特点及各生化指标的比较。结果（1）在286例1型糖尿病住院患者中,临床诊断Mauriac综合征12例。（2）在12例Mauriac综合征患者中,年龄＜18岁有5例（41.67%）,年龄≥18岁有7例（58.33%）,男性8例（66.67%）,女性4例（33.33%）,肝肿大9例（75%）,身材矮小2例（16.67%）,血脂异常3例（25%）,乳酸升高4例（33.33%）,既往有腹痛病史5例（41.67%）,腹胀3例（25%）,呕吐3例（25%）,糖尿病酮症酸中毒复发史6例（50%）。（3）在临床及生化特点方面,与对照组相比,病例组的糖尿病酮症酸中毒复发率（50%vs14.5%;（49）=0.023）、糖化血红蛋白（12.87±1.75 vs 10.70±2.02;（49）＜0.001）、总胆固醇（5.65±1.11 vs 4.44±1.21;（49）=0.004）、甘油三酯（1.66±1.00 vs0.85±0.25;（49）=0.018）、乳酸[1.89（1.41-2.78）vs 1.03（0.88-1.25）;（49）＜0.001]、乳酸脱氢酶[346.46（284.72-677.06）vs 162.52（138.77-175.63）;（49）＜0.001]更高,血清白蛋白（37.35±4.10 vs 41.41±3.79;（49）=0.02）更低。结论在本研究286例1型糖尿病住院患者中,Mauriac综合征的患病率为4.2%。Mauriac综合征的临床及生化特点是以转氨酶、肝肿大和糖化血红蛋白升高为主,没有发现类库欣表现。经过积极干预治疗,Mauriac综合征患者的临床及各生化指标可完全逆转,提示该综合征可防可治。建议对血糖控制较差、且伴有转氨酶升高和（或）肝肿大的1型糖尿病患者进行Mauriac综合征的早期筛查,并及时给予正确的管理和治疗。
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