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目的结合原发性阑尾恶性肿瘤（Primary malignant tumor of appendix,PMTA）的流行病学特点,依据具体病例探讨其临床表现、诊断分析及治疗方法,以期为今后临床工作中原发性阑尾恶性肿瘤的诊疗提供帮助。方法回顾性分析大连医科大学附属第二医院普外科于2012年01月-2016年12月收诊的阑尾病患2576例,最后经病理诊断为原发性阑尾恶性肿瘤患者14例的临床资料。结果1一般资料:14例原发性阑尾恶性肿瘤病患中,男性病人8例,女性病人6例,比为1.33:1,年龄2176岁,平均53岁。2临床表现:14例原发性阑尾恶性肿瘤病患中,以转移性右下腹痛为首发症状者7例;以间断性或反复性右下腹痛为主要症状者5例,右下腹包块者2例。3辅助检查:血液学检查:14例原发性阑尾恶性肿瘤病患中,白细胞计数（White Blood Cell Count,WBC）:8例升高,范围为（1117）×10 9/L;6例正常,范围为（4.78.2）×109/L。癌胚抗原（Carcino-embryonic Antigen,CEA）:10例未查,2例正常,2例升高:16.13ng/ml和25.92ng/ml;影像学检查:腹部多普勒超声14例,其中10例表现为无回声液性暗区,3例为混合回声区,1例为腹腔积液;腹部多层螺旋CT9例:6例表现为阑尾增粗,周围小淋巴结影,3例为右下腹囊性病灶;X线钡剂灌肠1例,未见明显异常;纤维结肠镜1例,提示阑尾管腔口处小溃疡。4.病理类型及美国癌症联合委员会（American Joint Committee on Cancer,AJCC）癌症分期:在14例原发性阑尾恶性肿瘤病患中,阑尾类癌占4例（28.6%）;阑尾结肠型腺癌占7例（50.0%）;阑尾粘液腺癌为3例（21.4%）。14例原发性阑尾恶性肿瘤病患中,阑尾类癌共4例,1例T1a N0M0,2例T1bN0M0,1例T2N1M0;阑尾结肠型腺癌7例,其中3例T2N0M0,3例T3N1M0,1例T4N2M1;阑尾黏液腺癌3例,1例T3N1M0,2例T4N2M0。5.治疗方案:原发性阑尾恶性肿瘤患者共14例,除1例因纤维结肠镜取标本病理报告腺癌且出现全身转移征象未行手术,其余13例均选择手术治疗。手术选择上,仅行阑尾切除术共4例（30.8%）;2例行Ⅰ期阑尾切除术+Ⅱ期回盲部切除术（15.4%）;3例选择Ⅰ期阑尾切除术+Ⅱ期根治性右半结肠切除术（23.1%）;1例行Ⅰ期阑尾切除术+Ⅱ期腹腔镜右半结肠切除术（7.6%）;1例因术中阑尾切除标本冰冻病理示恶性后选择根治性右半结肠切除术（7.6%）;2例伴随右下腹肿块者术中发现恶性可能,遂行根治性右半结肠切除术（15.4%）。结论:原发性阑尾恶性肿瘤术前诊断较难,常在术中及术后病理中发现。手术方式的选择应根据阑尾肿瘤的部位、大小和全身情况而定,必要时辅以化疗等综合治疗。