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目的:通过文献复习总结颅内皮样囊肿的临床与影像学特点,探讨其性别差异和破裂相关因素。 方法:计算机检索Cochrane Library, PubMed, Embase,中国知网(CNKI)、万方数据库(Wanfang data),维普数据库(VIP),中国生物医学文献数据库(CBM),查找有关颅内皮样囊肿的文献,检索时限均为从建库至2016年9月。由两位评价者按预先制定的统一纳入和排除标准筛选文献。在符合研究的文献中提取发表日期、第一作者姓名、患者的性别、年龄、临床表现、影像学表现、病程、病灶部位、破裂与否、伴随疾病、并发症、治疗方式以及恶变情况等资料进行统计分析。 结果:共检索出1846篇相关文献,138篇入选,每篇文献报道1~3例,共152例患者,男性、女性患者各76例。不同性别的颅内皮样囊肿患者在诊断年龄(MD=-4.77, 95%CI[-10.72,1.17],t=-1.59,P =0.1148)、病程(χ2=1.7182,P=0.7874)、病灶部位(χ2=1.4757,P=0.2244)、临床首发表现(χ2=0.9877,P=0.6103)、CT(χ2=0.6310,P=0.4270)、T1WI(χ2=0.0290,P=0.8648)、T2 WI(χ2=2.740,P=0.1638)、破裂情况(χ2=0.2440,P=0.6213)、伴随皮毛窦或枕部包块(χ2=1.1176,P=0.8029)、并发脑积水(χ2=2.6579,P=0.1030)和颅内感染(χ2=0.3619,P=0.5475)方面的差异均无统计学意义。IDC的平均诊断年龄为29.86岁±18.65岁,65.13%的患者病程在数月以上;超过一半的患者以头痛起病,15.79%患者以癫痫起病;67.76%的患者病灶位于幕上,近90%的患者在CT上表现为低密度灶,约70%的患者在T1WI上表现为高信号、90%的患者在T2WI上表现为高信号,囊肿破裂的发生率约为40%,皮毛窦或枕部包块、脑积水和颅内感染的发生率分别为10.53%、21.05%、7.89%。选择手术治疗139例,非手术治疗13例;4例男性患者恶变为鳞癌,3例女性患者死亡。单因素分析发现:病程长短(χ2=15.3912,P=0.0001)、诊断年龄(MD=6.38,95%CI[0.38, 12.38],t=2.10,P=0.0372)、病灶部位(χ2=18.8030,P=0.0000)、T1WI信号(χ2=12.5295,P=0.0004)、T2WI信号(χ2=6.2152,P=0.0126)与破裂风险有关,首发表现(χ2=1.1422,P=0.5649)与破裂风险无关。多因素二元logistic回归分析发现病程长短(OR=1.3988)、病灶部位(OR=4.2889)和T1WI信号(OR=3.0938)是IDC囊肿发生破裂的独立危险因素。 结论:(1).颅内皮样囊肿在诊断年龄、病程、病灶部位、首发表现、破裂情况、CT密度、T1WI信号、T2WI 信号、伴随疾病、并发症、治疗和恶变方面无性别差异。 (2).IDC 好发年龄在 30岁左右,多以头痛和癫痫起病,病灶多位于幕上,CT上多表现为低密度灶,T1WI、T2WI多为高信号,以手术治疗为主,很少发生恶化。 (3).病程在数小时、病灶位于幕上、T1WI表现为高信号是IDC囊肿发生破裂的独立危险因素。