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目的：通过文献复习总结颅内皮样囊肿的临床与影像学特点，探讨其性别差异和破裂相关因素。 方法：计算机检索Cochrane Library, PubMed, Embase,中国知网（CNKI）、万方数据库（Wanfang data）,维普数据库（VIP）,中国生物医学文献数据库（CBM），查找有关颅内皮样囊肿的文献，检索时限均为从建库至2016年9月。由两位评价者按预先制定的统一纳入和排除标准筛选文献。在符合研究的文献中提取发表日期、第一作者姓名、患者的性别、年龄、临床表现、影像学表现、病程、病灶部位、破裂与否、伴随疾病、并发症、治疗方式以及恶变情况等资料进行统计分析。 结果：共检索出1846篇相关文献，138篇入选，每篇文献报道1～3例，共152例患者，男性、女性患者各76例。不同性别的颅内皮样囊肿患者在诊断年龄（MD=-4.77， 95%CI[-10.72，1.17]，t=-1.59，P =0.1148）、病程（χ2=1.7182，P=0.7874）、病灶部位（χ2=1.4757，P=0.2244）、临床首发表现（χ2=0.9877，P=0.6103）、CT（χ2=0.6310，P=0.4270）、T1WI（χ2=0.0290，P=0.8648）、T2 WI（χ2=2.740，P=0.1638）、破裂情况（χ2=0.2440，P=0.6213）、伴随皮毛窦或枕部包块（χ2=1.1176，P=0.8029）、并发脑积水（χ2=2.6579，P=0.1030）和颅内感染（χ2=0.3619，P=0.5475）方面的差异均无统计学意义。IDC的平均诊断年龄为29.86岁±18.65岁，65.13%的患者病程在数月以上；超过一半的患者以头痛起病，15.79%患者以癫痫起病；67.76%的患者病灶位于幕上，近90%的患者在CT上表现为低密度灶，约70%的患者在T1WI上表现为高信号、90%的患者在T2WI上表现为高信号，囊肿破裂的发生率约为40%，皮毛窦或枕部包块、脑积水和颅内感染的发生率分别为10.53%、21.05%、7.89%。选择手术治疗139例，非手术治疗13例；4例男性患者恶变为鳞癌，3例女性患者死亡。单因素分析发现：病程长短（χ2=15.3912，P=0.0001）、诊断年龄（MD=6.38，95%CI[0.38， 12.38]，t=2.10，P=0.0372）、病灶部位（χ2=18.8030，P=0.0000）、T1WI信号（χ2=12.5295，P=0.0004）、T2WI信号（χ2=6.2152，P=0.0126）与破裂风险有关，首发表现（χ2=1.1422，P=0.5649）与破裂风险无关。多因素二元logistic回归分析发现病程长短(OR=1.3988)、病灶部位(OR=4.2889)和T1WI信号(OR=3.0938)是IDC囊肿发生破裂的独立危险因素。 结论：(1)．颅内皮样囊肿在诊断年龄、病程、病灶部位、首发表现、破裂情况、CT密度、T1WI信号、T2WI 信号、伴随疾病、并发症、治疗和恶变方面无性别差异。 (2)．IDC 好发年龄在 30岁左右，多以头痛和癫痫起病，病灶多位于幕上，CT上多表现为低密度灶，T1WI、T2WI多为高信号，以手术治疗为主，很少发生恶化。 (3)．病程在数小时、病灶位于幕上、T1WI表现为高信号是IDC囊肿发生破裂的独立危险因素。