目的:分析不同亚型神经元表面抗体相关性自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特点。资料方法:收集2013年1月至2019年6月在大连医科大学附属第一医院神经内科确诊的神经元表面抗体相关性AE患者的临床资料,对其人口统计资料、临床症状、脑电图(electroencephalogram,EEG)、影像学、实验室检查、治疗及预后进行分析。结果:共收集到18例神经元表面抗体相关性AE患者,其中抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1 protein,LGI1)脑炎9例,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎7例,抗γ氨基丁酸B型受体(anti-γ-aminobutyric acid B receptor,GABA_BR)脑炎2例。患者临床症状表现为癫痫发作、精神行为异常、认知功能障碍等。9例抗LGI1脑炎患者均有癫痫发作,4(44%)例有面臂肌张力障碍发作(faciobranchial dystonia seizure,FBDS),6(66%)例有颞叶内侧样癫痫发作,7(77%)例有部分继发全面强直-阵挛性发作。6例(66%)颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现异常,2例为基底节区异常信号,4例为海马区异常信号。9例患者EEG均异常。7例患者伴有低钠血症。8例患者接受了免疫治疗,1例仅应用抗癫痫药物治疗,8例治疗效果良好,1例尽管应用了免疫治疗但效果不佳。随访过程中2例失访,其余连续随访的7例无复发。7例抗NMDAR脑炎患者中4(57%)例有精神异常,5(71%)例有癫痫发作。3例MRI显示异常,1例为海马异常信号,2例为皮层异常信号。7例患者脑电图均异常。7例患者均应用免疫治疗,效果较好,免疫治疗后临床症状均改善。随访时间内7例患者中6例无复发,1例在出院25个月后复发。2例抗GABA_BR脑炎患者均以癫痫发作为首发症状,癫痫发作形式均为全面强直痉挛性发作,其中一例有癫痫持续状态。1例MRI异常,表现为左侧海马异常信号。2例脑电图均异常,1例左侧颞叶慢波活动,1例见局限性慢波活动。2例患者均合并肺癌。2例经免疫治疗后症状均改善。1例出院6个月后因肺癌去世,1例至最后一次随访时无癫痫发作及精神行为异常等症状。结论:神经元表面抗体相关性AE临床症状主要表现为精神行为异常、癫痫发作、认知功能障碍。FBDS是抗LGI1脑炎的特异临床表现,且抗LGI1脑炎通常会影响海马和基底节两个部位,MRI可有助于发现病变,患者常伴有低钠血症。抗NMDAR脑炎精神症状在成人中多见,且可以为首发症状,额叶δ活动可能是其一种特异的脑电图模式。抗GABA_BR脑炎患者常出现癫痫持续状态,合并肺癌可能性大。检测脑脊液中特异性抗体可明确诊断神经元表面抗体相关性AE。该类疾病免疫治疗效果较好,抗癫痫药物可以辅助控制癫痫发作,对于合并肿瘤的患者,应积极处理肿瘤。