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【目的】1.研究免疫组化C3d染色检测经激素治疗的I期膜性肾病,以期提高其检出率和准确性。2.观察IgA肾病小动脉C3d与其它补体成分及免疫球蛋白的沉积情况,深入了解小动脉C3d沉积的病理形态学特点及机理,并探讨小动脉C3d沉积与小动脉硬化等病理特征、临床指标及预后的关系。【方法】1.第一部分收集南京军区福州总医院病理科2009年6月～2010年7月膜性肾病I期74例,其中穿刺前经激素治疗的40例,未经治疗的34例;所有病例均经过HE、PAS及PASM-Masson染色,IgG、IgA、IgM、C3d、C3c及C1q免疫组化染色,以及透射电镜检查,并排除其它类型肾病。2.第二部分收集南京军区福州总医院病理科2008年1月~2009年11月肾脏穿刺活检病理确诊的IgA肾病共340例。所有病例都经过HE、PAS及,PASM-Masson染色,IgG、IgA、IgM、C3d、C1q及Fib免疫组化染色,以及透射电镜检查,并结合临床资料排除继发性IgA肾病。疾病对照组共196例,其中弥漫性系膜增生性肾小球肾炎31例、紫癜性肾炎27例,弥漫性膜性肾小球肾炎33例、局灶节段肾小球硬化症26例、狼疮性肾炎35例、糖尿病肾病32例、良性高血压肾硬化12例。正常对照组选择移植肾零点活检标本的正常肾组织32例。观察记录340例IgA肾病在光镜、免疫组化、电镜、临床指标及预后等方面的情况。【结果】1. 74例膜性肾病I期中C3d、IgG及C3c不同程度沉积在肾小球毛细血管襻呈细颗粒状或假线状弥漫沉积,系膜区无表达;40例经激素治疗的膜性肾病I期中C3d的阳性率和阳性平均分皆显著高于IgG和C3c(P <0.05),其中19例(47.5%)IgG免疫组化染色阴性。34例未经激素治疗的膜性肾病I期中,IgG和C3c表达的阳性率和阳性平均分均显著高于经激素治疗的膜性肾病I期(P <0.05),而两组的C3d表达的阳性率和阳性平均分无差异。2. 340例IgA肾病中有123例(36.2%)小动脉壁C3d呈强阳性表达,217例(63.8%)呈弱阳性表达,无阴性病例。弱表达的病例中,C3d主要沉积在小动脉内膜层;强表达的病例中,C3d沉积在硬化小动脉内膜层和中膜平滑肌细胞之间的间质中,平滑肌细胞上无沉积,小动脉外膜层基本无沉积。3.对照肾病组中弥漫性系膜增生性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、局灶节段肾小球硬化症、弥漫性膜性肾小球肾炎、狼疮性肾炎及正常肾的肾小动脉也有C3d沉积,C3d的表达模式与IgA肾病相似,但阳性平均分均低于IgA肾病(P <0.05)。糖尿病肾病和良性高血压肾硬化小动脉上有显著C3d沉积,阳性平均分均高于IgA肾病,差异均有统计学意义(P <0.05);表现为小动脉上C3d均匀沉积在玻璃样变的内膜层,与IgAN小动脉壁C3d沉积模式在形态上有差异。4. IgA肾病小动脉C3d强阳性组的病理改变系膜增生M1、节段硬化S1、肾小管萎缩/间质纤维化T1/2、小动脉硬化的阳性率均明显高于C3d弱阳性组(P<0.05)。5.小动脉C3d强阳性组的临床特征在年龄、病程、MAP、SCr方面显著高于C3d弱阳性组(P<0.05)。6.小动脉C3d表达强阳性组2年内临床预后要差于弱阳性组(P=0.027)。【结论】1.经过激素治疗的膜性肾病I期部分病例会出现免疫组化假阴性现象,在没有透射电镜辅助诊断的情况下可能会造成漏诊。通过C3d免疫组化染色可以显著提高经过激素治疗的膜性肾病I期检出率,从而避免漏诊。2.小动脉C3d强阳性沉积是IgAN的一项重要免疫组化形态特点,与IgAN的小动脉硬化等病理改变及肾功能损害程度密切相关,可以作为IgAN预后不良的一项重要指标。