目的：通过对42例胆总管囊肿扩张症患者的病例进行分析，探讨胆总管囊状扩张症在不同病变类型时的外科手术方式及治疗效果。　　资料与方法：回顾性分析我院自2005年4月至2011年2月外科收治的胆总管囊状扩张症病例临床资料共42例，分别经B超，CT、ERCP、MRCP及术中造影或术中探查确诊。进行外科治疗42例，其中实施胆总管囊肿切除术14例，行内镜下括约肌切开取石术3例，囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术19例，行腹腔镜下胆囊切除术+胆总管囊肿切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术6例。　　结果:42例胆总管囊状扩张症中，按Todani胆总管囊肿分型I型36例，II型2例，IV型3例，V型1例。I型12例行胆总管囊肿切除术+胆总管端端吻合术，其中4例术后1—3年内出现胆囊结石入院行胆囊切除术；17例行胆囊切除术+胆总管囊肿切除术+胆肠Roux-en-Y吻合术，术后2例出现腹腔出血行腹腔探查止血术，6例由于吻合口狭窄或胆管结石出现胆道感染表现；2例行内窥镜逆行内镜下括约肌切开取石术，症状控制，有反复胆道感染表现，无癌变迹象；5例行腹腔镜下胆总管囊肿切除术，术后无腹痛、发热、黄疸、囊肿复发等表现。2例II型病例行单纯囊肿切除术，术后无囊肿复发，无胆道结石、胆道感染表现。3例IV型病例中2例行胆囊切除术+胆总管囊肿切除术+胆肠Roux-en-Y吻合术，无术后并发症出现，1例行腹腔镜下胆囊切除术+胆总管囊肿切除术+胆肠Roux-en-Y吻合术患者术后出现吻合口狭窄伴胆管炎。1例V型病例行内窥镜逆行胰胆管造影术+胆总管取石术，术后存在肝内胆管结石伴慢性胆管炎表现，定期复查无癌变表现。行胆囊切除术+胆总管囊肿切除术+胆肠Roux-en-Y吻合术患者手术前后谷草转氨酶、碱性磷酸酶指标下降明显，有统计学差异。　　结论：I型、IV型胆总管囊状扩张症治疗以手术切除囊肿、胆-肠重建为基本原则。根据患者不同的分型及临床表现选择适宜的手术方式。并合急性胆道感染时性行内引流或外引流控制感染效果确切。B超可作为诊断首选辅助检查，MRCP对该疾病的分型及治疗具有指导意义。腹腔镜技术治疗胆总管囊状扩张症为安全，可行的有效治疗手段。