目的:原发性阴道癌是临床上极其少见的来源于女性下生殖道的恶性肿瘤。常见的病理类型主要为鳞癌,腺癌占少数,其中腺癌类型中的肠型腺癌更加罕见,临床少有报道。本文旨在报道一例原发性阴道绒毛管状肠型腺癌并对相关病例进行分析。方法:报道2018年8月份南昌大学第一附属医院收治的一例原发性阴道绒毛管状腺癌患者的临床诊治经过,并通过查阅文献收集近年来有明确病理资料的10例原发性肠型腺癌的病例资料,加以回顾性分析。结果:单纯行手术治疗的有5例,手术联合放疗的患者有3例,单纯放疗、放疗联合化疗的患者各1例。其中,单纯行手术治疗的5例患者中,FIGO II期的患者有2例,均选择了根治性手术,分别随访8个月、20个月无复发。而FIGO I期患者有3例,手术方式分别采用了局部切除术、外阴部分切除术、前盆腔廓清术,随访6周到25个月不等,均无复发。手术联合放疗的3例患者中,1例随访22个月局部复发,1例随访8个月带瘤生存,1例随访5年无复发。单纯放疗的1例病人随访3个月未控。结论:原发性阴道肠型腺癌很罕见,临床相关病例资料较少,临床主要表现为阴道异常流血、流液,临床诊断上需仔细排除其它来源肿瘤转移可能,其中胃肠道来源肿瘤是重点排除对象。目前放疗成为原发性阴道癌的主要治疗方式,但随着近年来腹腔镜技术的提高,以及阴道重建技术的发展,对于临床期别较早的年轻患者,手术治疗的优势也逐渐显现出来。