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目的:通过随访不典型膜性肾病(AMN)患者的临床数据,回顾性分析不同治疗缓解情况组中肾小球免疫复合物分布的差异,从而探讨不典型膜性肾病中免疫复合物沉积差异的临床意义及指导预后的价值。方法:收集烟台毓璜顶医院于2016年1月至2017年9月光镜及电镜下确诊并规律随访的不典型膜性肾病患者40例,其中自发缓解者9例,激素治疗完全缓解患者7例,激素治疗部分缓解患者10例,激素治疗无效患者14例。另选取同期入院的狼疮膜性肾病患者10例作为对照组。收集6-27月随访期间患者包括血清白蛋白、24小时尿蛋白等各项临床指标并应用直接、间接免疫荧光法测定肾小球免疫复合物分布,统计分析不同缓解情况不典型膜性肾病组免疫复合物沉积的差异。结果:(1)无效组年龄显著高于自发缓解组、对照组、部分缓解组(P<0.05)。(2)无效组IgA分布阳性率低于对照组、部分缓解组、自发缓解组、完全缓解组(P<0.05);无效组IgM分布阳性率低于对照组、完全缓解组(P<0.05);以IgG4免疫荧光强度≥2为界值,无效组肾小球IgG4沉积强度大于治疗缓解组(包括完全缓解、部分缓解组)(P<0.05);以IgM免疫荧光硬度≥2为界值,无效组肾小球Ig M沉积强度小于对照组及治疗缓解组(P<0.05)。(3)IgA阳性组治疗前后白蛋白变量高于与IgA阴性组(P<0.05),IgA=0组白蛋白变量显著低于IgA=2组(P<0.01)。IgM阳性组治疗前后白蛋白变量高于与IgM阴性组(P<0.05)。IgM=0组白蛋白变量显著小于IgM≥2组(P<0.01)。(4)在糖皮质激素治疗的不典型膜性肾病患者中,虽然IgA的0强度组与1强度组间、1强度组与≥2强度组间白蛋白变量无统计学差异(P>0.05),但存在IgA分布越强,治疗前后白蛋白变量越大的趋势(P<0.05)。(5)在糖皮质激素治疗的不典型膜性肾病患者中,虽然Ig M的0强度组与1强度组间、1强度组与≥2强度组间白蛋白变量无统计学差异,但存在Ig M分布越强,治疗前后白蛋白变量越大的趋势(P<0.05)。结论:本研究发现,高龄、IgG4荧光强度≥2、IgA低分布、IgM低分布可作为提示不典型膜性肾病患者激素治疗无效的线索。肾小球IgA、IgM分布强度对不典型膜性肾病患者糖皮质激素治疗缓解情况有预测价值。