肝移植术后脑桥中央髓鞘溶解症5例临床病例分析

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目的结合最新文献资料,分析5例肝移植术后并发脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontine myelinolysis,CPM)患者的临床资料,探讨肝移植术后并发CPM的病因、发病机制,总结其诊治经验,以指导后续临床实践。方法回顾性分析5例肝移植术后并发CPM患者病例资料:①术前情况:术前诊断,术前肝、肾功能、有无合并症;②手术情况:手术总时间、出血量、补液量,手术前后24h血钠值;③术后情况:术后一般情况,免疫抑制剂的血药浓度,并发CPM的时间,首发症状,给予的治疗措施和预后等临床资料。结果5例患者中1例术前诊断为肝豆状核变性,术前肝功能良好,手术顺利。3例诊断为重型乙型肝炎,其中2例术前合并肝性脑病,肝肾综合征,存在慢性顽固性低钠血症,术后血钠明显升高20~30mmol/L;另1例术前曾有上消化道大出血病史,手术时间长,出血多(16700ml),但术后血钠并无明显升高。最后1例术前诊断为布加氏综合症,肝功能Child-B级,术中出血多(14500ml)。5例患者分别于术后9d、7d、5d、10d、13d发病,2例患者均以失语为首发症状,另3例患者分别以头痛、面瘫、双侧瞳孔不等大为首发症状。5例患者均经头颅磁共振(MRI)确诊为CPM。予对症支持、激素、血浆置换、吸氧等治疗后,1例患者完全康复;1例患者肌力恢复、病理征转阴,但语速减慢。1例遗留面瘫、肌力减弱,须搀扶行走;1例遗留构音障碍,双侧病理征阳性,但生活基本可自理;1例术后持续昏迷,后病情恶化,因多器官功能衰竭而死亡。结论1.肝移植是发生CPM的高危因素,肝移植患者营养不良,手术前后血钠升高过快,肝脏缺血再灌注对脑的损伤,术后免疫抑制剂的神经毒性等多种病理生理因素联合促使其发生、发展。2.合并肝肾综合征、肝性脑病、上消化道大出血等重型肝炎患者为高危病人,肝移植术后极易发生CPM,应引起移植界的足够重视,需提高警惕,以预防为主。3.CPM的临床表现形式多样,轻重不一,临床怀疑CPM时应及早、反复行MRI检查,以免漏诊误诊,提高对该并发症的认识。4.CPM重在预防,其关键是术前最大限度地纠正肝肾功能,尽量减少上消化道出血、肝性脑病等并发症发生,尽量控制术中出血,术后纠正低血钠不宜过快。5.发生CPM后处理的关键是预防和治疗由其引起的肺部感染、上升性尿路感染、褥疮、废用性肌萎缩等并发症。
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