目的探讨四种常见结缔组织病继发肺间质病变和肺动脉高压的临床特点,以及引起肺间质病变、肺动脉高压的相关因素。方法对我院2005年1月—2008年2月明确诊断为结缔组织病的485例住院患者的临床资料作回顾性研究。结果(1)485例患者中,并发肺间质病变者101例,肺间质病变的发生率依次为系统性硬化(56.3%)、类风湿关节炎(33.7%)、系统性红斑狼疮(13.3)、多发性肌炎(7.1%).行多普勒彩色超声心动图检查的340例患者中,发现肺动脉高压者45例,肺动脉高压的发生率依次为系统性硬化(21.4%)、系统性红斑狼疮(14.2%)、类风湿关节炎(10.8%)、多发性肌炎(5.9%)。其中肺动脉高压合并肺间质病变者22例。(2)患者的主要症状为咳嗽、胸闷、气短,雷诺氏现象。胸片或CT多提示网格状改变,多普勒彩色超声心动图显示肺动脉增宽,肺血管阻力增高,肺动脉收缩压高,重度肺动脉高压患者5例。血气分析多有低氧血症;肺功能提示限制性通气功能障碍及弥散功能障碍,部分患者有阻塞性通气功能障碍。(3)系统性红斑狼疮、系统性硬化出现肺动脉高压与雷诺氏现象及肺间质病变存在统计学关联(P<0.05),且雷诺氏现象与肺动脉压力呈正相关;抗RNP抗体、RF阳性的结缔组织病患者出现肺动脉高压的可能性明显升高(p<0.05)。结论结缔组织病合并肺间质病变和肺动脉高压较为常见,其中以SSc和SLE合并肺动脉高压发生率最高。结缔组织病常见的症状有咳嗽、气短、雷诺现象。当结缔组织病合并雷诺现象、抗RNP抗体阳性、肺间质病变时肺动脉高压的发生率明显增高,且雷诺现象与肺动脉压力呈正相关。建议诊断为结缔组织病的患者应常规多普勒彩色超声心动图检查及肺功能检查,以达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。