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研究背景及目的晕厥是儿童常见急症,病因繁多,其中心源性晕厥（cardiac syncope,CS）猝死风险高,危险性最大,诊断复杂,易漏诊误诊。本文旨在探讨不同病因儿童晕厥的临床特征以及欧洲晕厥指南评估研究（the Evaluation of Guidelines in Syncope Study,EGSYS）评分对诊断儿童CS的预测价值,以期早期识别儿童CS。研究方法1.回顾性分析2009年1月至2021年12月于山东大学齐鲁医院住院诊治的“CS”、“自主神经介导性晕厥（neurally mediated syncope,NMS）”和“不明原因晕厥（unexplained syncope,US）”患儿的病史、体格检查、辅助检查等临床资料,比较不同病因晕厥患儿的临床特征。2.回顾性分析并计算NMS和CS患儿的EGSYS评分,采用受试者操作特征（receiver operating characteristic,ROC）曲线及 Hosmer-Lemeshow 拟合优度检验评估 EGSYS 评分对诊断儿童CS的预测价值。研究结果1.纳入病例疾病分布:共纳入373例晕厥患儿,其中NMS 281例（75.3%）,CS 51例（13.7%）,US 41 例（11.0%）;NMS 组包括血管迷走性晕厥（vasovagal syncope,VVS）176 例（62.6%）,体位性心动过速综合征（postural tachycardia syndrome,POTS）26 例（9.3%）,VVS+POTS 75例（26.7%）,直立性高血压3例（1.1%）,直立性低血压1例（0.4%）;CS组包括心律失常27例（52.9%）,器质性心血管疾病9例（17.6%）,两组病因皆有者15例（29.4%）。2.CS、NMS、US组间临床特征比较:（1）CS组与NMS组比较,晕厥诱因中的“运动中、久站、体位变化、特殊情境”,晕厥先兆中的“头晕、大汗、面色苍白、消化道症状、视物模糊”,晕厥发作体位中的“仰卧位晕厥”,伴随症状中的“抽搐、二便失禁”,“存在心血管疾病史”,“有异常体征”在2组患儿中所占比例有统计学差异（P＜0.05）;（2）CS组与US组比较,晕厥诱因中的“运动中、久站”,晕厥先兆中的“大汗、面色苍白、消化道症状、视物模糊、胸闷或胸痛”,伴随症状中的“抽搐、二便失禁”,“有异常体征”在2组患儿中所占比例有统计学差异（P＜0.05）;（3）NMS组与US组比较,晕厥诱因中的“特殊情境”,先兆中的“胸闷或胸痛”在2组患儿中所占比例有统计学差异（P＜0.05）;（4）“病程时间、发作次数、晕厥持续时间、存在猝死或晕厥家族史”在3组患儿中的比例均无统计学差异（P＞0.05）。3.辅助检查结果:CS、NMS、US三组,完成十二导联心电图（Electrocardiogram,ECG）检查者中分别有 48 例（48/51,94.1%）、30 例（30/269,1 1.2%）、2 例（2/41,4.9%）结果异常;完成动态心电图（Dynamic Electrocardiography,DCG）检查者中分别有31例（31/36,86.1%）、23 例（23/180,12.8%）、5 例（5/29,17.2%）结果异常;完成超声心动图（Echocardiogram,ECHO）检查者中分别有28例（28/50,56%）、34例（34/235,14.5%）、5例（5/33,15.2%）结果异常;3例CS患儿及58例NMS患儿完善冠脉CTA检查,检出心肌桥26例,冠状动脉起源异常2例。4.基因检测结果:11例CS患儿完善基因检测,9例检出致病性突变,其中儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT）4例,长QT间期综合征（long QT syndrome,LQTS）3例,特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）2 例。5.EGSYS评分结果:（1）在该评分6个评估项目中,CS与NMS组在“心电图异常或心脏疾病、劳累时晕厥、仰卧位晕厥、自主神经前驱症状”4个项目中的差异有统计学意义（P＜0.05）,在“心悸、存在诱因”2个项目中的差异无统计学意义（P＞0.05）;（2）EGSYS评分的中位分值NMS组为-1（-2,1）,CS组为4（3,5）,两组有统计学差异（P＜0.05）,ROC 曲线下面积 0.922（95%CI 0.892-0.952,P＜0.001）,Hosmer-Lemeshow拟合优度检验（χ2=1.468,P=0.917）显示EGSYS评分模型拟合良好,当EGSYS评分≥3时,其预测诊断为CS的灵敏度为84.3%,特异度为87.9%。研究结论1.详细的病史资料及体格检查有助于不同病因儿童晕厥的临床鉴别。2.基因检测对遗传性心血管疾病引起的CS有重要诊断价值。3.EGSYS评分可用于鉴别儿童CS与NMS,当EGSYS评分≥3时,诊断CS的可能性大。