目的：ALS是运动神经元病的经典表型，以出现同时累及上、下运动神经元的临床表现为特征。由于 ALS起病隐袭，进展缓慢，给疾病早期诊断带来一定困难，使得疾病治疗时间延迟。近年来越来越多的报道表明神经炎症在 ALS的发病机制中的起重要作用。已知IL-17参与宿主对抗胞外菌和自身免疫性疾病中起重要作用。关于ALS患者血清及脑脊液中IL-17水平变化的研究报道结果并不一致。本实验通过测定肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS）患者血清及脑脊液中白介素-17（Interlurking-17，IL-17）水平来研究血清及脑脊液中IL-17水平变化及血清和脑脊液中IL-17是否与ALS疾病进展率有相关性。为早期诊断肌萎缩侧索硬化症并进一步研究其病因、发病机制、及治疗方法提供临床数据支持。　　方法：　　研究对象均为天津市第一中心医院2006年至2015年门诊及病房收治患者。全部患者诊断均根据 El Escorial的 ALS诊断标准，并由3名副主任医师以上的神经内科医师诊断为ALS。所有研究对象分两组，ALS组和对照组。ALS组纳入确诊及很可能ALS患者共52例。对照组纳入15例无高血压、糖尿病、心脏病等疾病的受试者及16例患有紧张性头痛的患者，所有患者均进行血清、头颈核磁、运动及感觉诱发电位及肌电图检查。对ALS组其中27名患者及对照组16名患有紧张性头痛患者进行脑脊液检查。所有样本均用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测试剂盒购自 R&D公司(美国)测定，数据分析采用SPSS17.0软件进行分析，以P＜0.05认为有统计学意义。　　结果：　　1、一般情况　　ALS组52名患者及对照组31名纳入实验对象。由于本病起病隐袭，ALS组患者平均病程：17.25±3.81个月。中老年发病较常见，平均年龄：53.23±6.32岁，男性多于女性，男女比例为36:16。其中以上肢发病者为34名，以下肢起病者为18名，以延髓起病者为0，疾病进展率(DPR)为1.81±1.56, ALSFRS-r评分为34.89±6.23分。仅对ALS组其中27名患者采集脑脊液。对照组31名，对其中16名患有紧张性头痛的患者采集脑脊液样本。ALS组与对照组两组平均年龄及性别无显著性差异（P＞0.05）。　　2、ALS患者中血清及脑脊液中IL-17水平变化　　对照组脑脊液IL-17水平为：12.39±2.15pg/ml，ALS组脑脊液中IL-17水平：25.71±6.40 pg/ml，和对照组相比，ALS组脑脊液中IL-17水平显著提高。对照组血清中IL-17水平：13.40±4.38 pg/ml，ALS组血清中IL-17水平：22.49±2.41 pg/ml，和对照组相比， ALS组血清中IL-17水平显著增高。ALS组血清及脑脊液中IL-17水平较对照组均明显升高。而且血清、脑脊液中IL-17水平与年龄无显著相关性。血清及脑脊液中IL-17水平与性别无相关性。　　3、IL-17与疾病进展率（DPR,disease progressive rate）的相关性　　数据表明，脑脊液中IL-17水平与DPR显著相关（P=0.007,r2=0.686）,而血清中IL-17水平与DPR无明显相关性（P=0.242，r2=0.077）。　　结论：　　1、ALS起病隐袭，临床表现多样化，早期诊断通常较困难。由于ALS发病率低，误诊率较高，病死率较高，给社会和家庭带来沉重负担。ALS易误诊为其它疾病，如颈椎病、脑血管病、多灶性运动神经病、副肿瘤综合征等。因此，发现与 ALS相关的特定的生物标记物，使得疾病早期诊断，早期治疗。进一步减少误诊率，减轻家庭及社会医疗负担获益。　　2、ALS组患者脑脊液及血清中 IL-17水平较对照组是显著升高的，且脑脊液中IL-17水平与疾病进展率也呈相关性。进一步表明神经炎症机制在 ALS发生发展中的重要作用。抑制炎症反应可能为ALS的治疗带来一定益处。测定ALS患者脑脊液中IL-17水平可能对评估ALS病情有一定意义。综上所述，表明神经炎症机制可能参与ALS的发生发展，抑制神经炎症反应可能是 ALS新的治疗方向之一，测定血清及脑脊液中细胞因子对于ALS的诊断可能有一定帮助，本实验结果表明细胞因子IL-17可能是ALS的生物标记物之一。有关其它细胞因子在 ALS的发病中所起的作用尚需进一步深入研究。