研究背景 房间隔缺损(Atrial septal defect，ASD)是最常见的先天性心脏病(Congenital heart disease，CHD)之一，其发病率约占整个先心病的10％～30％，以女性多见。ASD患者长期左向右分流可导致右心容量负荷过重、肺动脉高压、充血性心力衰竭及房性心律失常。右心功能的定量评估对于患者病情估价、治疗决策、疗效和预后判断均具有十分重要的价值。然而，右心功能的评价较困难，心室造影获得心功能虽准确，但由于是创伤性的，在临床应用上受到限制。CT和磁共振亦为无创性评价右心容量和射血分数的方法，但其价格昂贵、采集时间长、并需要复杂的采集技术、器械不易移动，使其在临床应用上也受到限制。超声心动图是一种无创性检查，是评价心功能的重要手段，但由于右心室是一种不规则的新月型结构，具有一个相对独立的流出道，肌小梁粗大，对其难以进行标准的几何学假设，故用传统的二维超声心动图(Two-dimensional echocardiography，2DE)难以进行精确的右心功能评价。随着不基于几何构形假设的超声心动图检测方法如三维超声心动图(Three-dimensional echocardiography，3DE)、心肌运动指数(Myocardial Performance index，MPI)、声学定量(Acoustic quantification，AQ)等的应用，从而可较准确的测定右心功能。 大量临床资料证明，ASD患者的并发症随年龄增大而逐渐加重与 南京医科大学博士学位论文恶化，既往早期手术治疗是其预防严重并友症发生的唯一的治疗方法。目前临床广泛采用的经皮穿刺ASD封堵术能有效地纠正。。脏的解剖畸形，减少左向右分流，必将对心脏的右心功能产生有利的影响。 另 卜，肺动脉高压（Pulmon叼 hypertension，PH）是左向右分流型CHD如ASD常见的并发症之一，PH的存在与否及其严重程度与先心病治疗决策、手术疗效及临床预后密切相关，但先心病合并肺动脉高压的发病机理仍不清楚，尚待进一步研究和探讨。 目 的 门）应用离体新鲜猪心模型，评价超声三维重建定量测定右。。室腔容量的准确性。 （2）应用3DE评价ASD患者右。G容量和功能及经皮穿刺ASD封堵术后右。C客量和功能的变化。 门）应用多普勒超声检测右心室MPI评价ASD患者右心功能及经皮穿刺ASD封堵术后右心功能的变化。 k）探讨CHD继发PH患者血浆内皮素门T上）、心钠素（AN’P）浓度的变化及其临床意义。 方 法 门）离体新鲜猪。C 15只，采用三维超声测量其右。。室腔容量，并与实测值比较。 门）ASD患者 58例，男 24例，女34例，年龄4－67岁，平均28．91 17．12岁，与之性别、年龄相匹配的正常对照组3Z例（男18例，女14例，年龄4－竹岁，平均24．75 t 12．co岁），应用3DE， 5g 南京医科大学博士学位论文 测量右。U Y舒张末期容量（ight ventricular end－dlastollc volume， RVEDV）、收缩末期客量（ight ventricular end－systollc volume， RVESV）、并计算右窒射血分数（ugM ve血i叨far gectlon fraction， RVEF）。其中 23例患者成功地施行了经皮穿刺 ASD封堵术，男N 例， 女 12例，年龄 6－57岁，平均 25．70 13．31 岁，均为继发孔型 ASD， ASD直径（球囊测量值）为 9－36（25＊7 i 7．50）mm，均置入 Amplatzer 封堵器。所选封堵器大小为 11－40mm。分别于术前、术后 3d、l月、 3月检查测量RVESD，RVESV、并计算RVEF。观察经皮穿刺ASD封 堵术后ASD患者右。G容量及右心功能的变化。 门）ASD组共68例，男30例，女38例，年龄4－67岁，平 均ZS．79 t 17．SZ岁，与之性别、年龄相匹配的正常对照组sl例（男 41例，女40例，年龄3－65岁，平均29．02 L 14．22岁）8用多普勒 超声，C动图检查时，记录三尖瓣舒张期和右心室流出道收缩期脉冲多 普勒血流频谱，测量右心室WI，MPI 为心室等容舒张期时间 （Isovolumic relaxation time，I肚）及等容收缩期时间（Isovolumic co血附ion time，ICT）r和与。u室射血时间（Ejection time，ET）的比 值。其中 23例患者成功地施行了经皮穿刺 ASD封堵术，男 11例， 女12例，年龄6－57岁，平均25．70 L 13．引 岁，均为继发孔型ASD， ASD直径（球囊测量值伪 9－36（25＊7 i 7．50）mm，均置入 inplatzer 封堵器。所选封堵器大小为 11—40mm。分别于术前、术后 3d、l月、 3月检查测量测量右心室Nrpl。观察经皮穿刺ASD封堵术后ASD患 者右。G星 MPI的变化。