【摘 要】
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LOXL3属赖氨酰氧化酶（Lysyl oxidase,LOX）家族成员之一,该家族共有LOX,LOXL（1-4）五个成员,每个成员都有高度保守的C端序列以及变化的N端。主要功能是催化氧化胶原蛋白和弹性蛋白发生交联并组成细胞外基质主要成分,除此之外,变化的N端序列可能也赋予他们独特的新的生物学功能。有研究表明LOXL3基因的错义突变会导致常染色体隐性遗传病Stickler综合征家族中两兄妹患病,并且
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LOXL3属赖氨酰氧化酶（Lysyl oxidase,LOX）家族成员之一,该家族共有LOX,LOXL（1-4）五个成员,每个成员都有高度保守的C端序列以及变化的N端。主要功能是催化氧化胶原蛋白和弹性蛋白发生交联并组成细胞外基质主要成分,除此之外,变化的N端序列可能也赋予他们独特的新的生物学功能。有研究表明LOXL3基因的错义突变会导致常染色体隐性遗传病Stickler综合征家族中两兄妹患病,并且哥哥还患有传导性听力损失。目前对于LOXL3在听力发育中的作用研究甚少。我们首先检测了 LOXL3在耳蜗中的定位,结果表明LOXL3定位于柯蒂氏器、螺旋神经节和血管纹,本实验室之前研究表明全身性敲除Loxl3基因小鼠出现围产期死亡,所以本研究通过Cre-LoxP系统在CBA/CaJ品系小鼠中构建了 LOXL3-Col2条件敲除小鼠,Col2-Cre在耳蜗中表达于感觉上皮层及螺旋神经节。ABR测听结果显示Loxl3Col2/Col2小鼠3月龄开始出现听力损失,5月龄听力损失严重,且主要表现在高频听力受损差异显著;通过基底膜铺片免疫荧光染色发现从3月龄开始Loxl3Col2/Col2小鼠耳蜗毛细胞自底回开始丢失并逐渐延伸至中顶回,扫描电镜进一步观察发现1月龄Loxl3Col2/Col2小鼠静纤毛开始发生融合现象,到3月龄时融合现象明显;耳蜗带状突触前膜特异性染色发现3月龄Loxl3Col2/Col2小鼠带状突触减少;我们接下来对螺旋神经节细胞进行特异染色及密度计数统计发现5月龄Loxl3Col2/Col2小鼠螺旋神经节细胞变得较为稀疏,透射电镜进一步观察发现螺旋神经节细胞内核膜不规则,核仁固缩。另外,我们还对螺旋神经节细胞四周纤粘连蛋白（Fibronectin,FN）的表达进行了检测,3月龄小鼠免疫荧光染色发现没有明显区别,这也可能与螺旋神经节细胞数目没有发生变化有关。本论文研究结果表明:LOXL3在耳蜗中的特异性缺失会造成小鼠发生渐进性听力损失（高频受损差异显著）,LOXL3对毛细胞及螺旋神经节细胞数目及功能具有重要作用。
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