【摘 要】
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【背景】:多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。本综合征可累及锥体外系、小脑、锥体系及自主神经系统
【出 处】
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浙江大学医学院 浙江大学医学部 浙江大学
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【背景】:多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。本综合征可累及锥体外系、小脑、锥体系及自主神经系统等多个系统,从而导致帕金森症候群、共济失调、大小便障碍、性功能障碍等多个系统功能障碍,以及上述系统不同症状的组合。故临床上可归纳为3个综合征,主要表现为:1、锥体外系统功能障碍为主的纹状体黑质变性(SND,即MSA-P型):2、自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS,即MSA-A型);3、共济失调为主的散发性橄榄脑桥小脑委缩(SOPCA,即MSA-C型)。近年来,在MSA的上述各种亚型当中均发现少突胶质细胞包涵体。MSA-P型可表现为运动迟缓、肌强直、姿势步态不稳、音量减低并常伴有震颤,通常对左旋多巴反应较差。MSA-C型主要表现为姿势不稳,言语及肢体、眼球运动等的共济失调。MSA-A型可表现为体位性低血压、性功能障碍、出汗减少、便秘及尿急、尿频、排尿不畅和尿失禁等。该组疾病早期往往缺乏典型的特征,相关症状出现较慢,加之对该病的认识不足,易与体位性低血压、晕厥、帕金森病和进行性核上性麻痹等混淆,因此诊断MSA特别早期诊断是困难的。自1978年至今,文献共报道了超过500多例MSA患者的肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)检测结果,多数研究显示MSA患者EAS-EMG的异常率超过70%,但目前尚无统一的,EAS-EMG异常诊断标准。MSA患者EAS-EMG异常主要表现为:自发电位的出现、MUP渡幅增高、时限延长和多相波比例增多等。【目的】:观察多系统萎缩(MSA)患者神经电生理改变情况,分析多系统萎缩(MSA)患者肛门括约肌肌电图的特点,探讨肛门括约肌肌电图在MSA诊断中的价值。【方法】:前瞻性收集2008年2月至2009年2月邵逸夫神经内科门诊和病号的多系统萎缩(MSA)患者(按照99年的Gilman诊断标准)。对入组的MSA病人行相关病史采集、体格检查,和相应辅助检查(如头颅MRI等),并对每个入组病人进行EAS-EMG检查。【结果】:共收集2008年2月至2009年2月在我院神经内科门诊和病房的20例MSA病人,其中18例(90%)肛门括约肌肌电图有神经源性损害表现。【结论】:通过本研究证实90%MSA患者肛门括约肌肌电图有不同程度的异常,神经电生理检测(EAS-EMG)对于辅助MSA早期诊断有一定帮助。
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