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硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula, DAVF)指发生于硬脑膜及其附属物(静脉窦、大脑镰、小脑幕等)的动脉与静脉直接沟通的异常性血管病变,占颅内动静脉畸形的10%～15%。DAVF病因及发病机制并明,且血管构筑复杂,是目前较为难治的脑血管疾病,其发展的结局可能为致命性的颅内出血及脑疝。为改善DAVF的预防及治疗,本文将着重探讨DAVF的病因及其恶性进展的危险因素,并探讨其治疗措施及评价疗效。第一章硬脑膜动静脉瘘发病危险因素分析研究背景DAVF病因未明,可能与影响血管生理、静脉窦解剖结构或静脉窦血流动力学等因素有关,尽管文献报道DAVF与静脉窦血栓形成、外伤、脑肿瘤、雌性激素水平下降、高龄等因素并存,但其多限于临床病例报道而缺少系统分析,因而有待进一步研究。目的探讨DAVF发病的危险因素。方法DAVF病例组来自近10年南方医科大学珠江医院神经外科收治的146例患者,男56例,女90例,年龄14-76岁,对照组来自同期怀疑DAVF但脑血管造影正常的134例对照病例,男68例,女66例；年龄2-71岁。分析比较两组间年龄、性别、高血压、高血脂、高血糖及吸烟、肿瘤、外伤、横窦-乙状窦发育不对称、妊娠,静脉窦血栓等因素的差异,并应用Logistic回归分析方法分析上述因素,总结DAVF发病的危险因素。结果病例组及对照组的年龄(42.4±15.7岁,35.3±18.1岁；P=0.000),女性患者(61.6%,49.3%,P=0.037),静脉窦血栓(15.8%,1.5%；P=0.000),头外伤(20.5%,4.5%；P=0.000),横-乙状窦不对称(83.6%,65.7%；P=0.001)等因素存在显著性差异；Logistic回归分析提示DAVF发病的危险因素为：女性(OR2.605,95%C.I.1.467-4.626,P=0.001),年龄(OR1.039,95%C.I.1.021～1.057,P=0.000),静脉窦血栓(OR17.289,95%C.I.3.633-82.272,P=0.000),头外伤(OR13.618,95%C.I.4.841-38.307,P=0.000),横窦-乙状窦发育不对称(OR3.069,95%C.I.1.599-5.892,P=0.001)。结论高龄,女性,静脉窦血栓,头外伤及横窦-乙状窦发育不对称者更易发生DAVF。第二章进展性DAVF的血管构筑特点及危险因素分析研究背景进展型DAVF (aggressive DAVF, aDAVF)较易发展为静脉性脑梗塞或致命性颅内出血。其进展原因可能与DAVF的血管构筑学特征(引流模式、部位、供血类型)及横窦系统对DAVF引流的影响等因素有关,目前文献对aDAVF的血管构筑特征报道不足,而对aDAVF进展原因的报道也多限于皮层静脉返流而忽略其它因素的影响,因此,本章主要探讨aDAVF的血管构筑特点及aDAVF形成的危险因素。目的探讨aDAVF的血管构筑特征及aDAVF形成的危险因素。方法回顾分析近10年南方医科大学珠江医院神经外科收治的146例DAVF患者,男56例,女90例,年龄14-76岁。分析比较其中aDAVF及良性DAVF(benign DAVF, bDAVF)两组间年龄、性别、血管影像构筑学特征(引流模式、部位、供血类型)及优势横窦-DAVF侧别关系(横窦对称,DAVF与优势横窦同侧,DAVF与非优势横窦同侧)；并应用Logistic回归分析方法分析上述因素,总结其中aDAVF发病的危险因素。结果bDAVF组及aDAVF组如下变量存在统计学差异：年龄(40.3±16.5岁,46.7±12.9岁;P=0.021),DAVF与优势横窦的引流关系[双侧横窦对称引流28(28.6%),28(58.3%)；DAVF由优势横窦引流20(20.4%),12(25.0%)；DAVF由非优势横窦引流50(51.0%),8(16.7%)；P=0.000],DAVF部位[海绵窦78(79.6%),14(29.2%)；大窦区8(8.2%),22(45.8%)；非窦区12(12.2%),12(25.0%)；P=0.000],供血系统[单系统供血36(36.7%),8(16.7%)；多系统供血62(63.3%),40(83.3%)P=0.013],Cognard分型[Ⅰ12(12.2%),6(12.5%), Ⅱa48(49.0%),10(20.8%), Ⅱb16(16.3%),2(4.2%); Ⅱa+Ⅱb18(18.4%),26(54.2%)；Ⅲ2(2.0%),2(4.2%)；Ⅳ2(2.0%),2(4.2%)；P=0.000]。Logistic回归分析提示aDAVF发病的危险因素为：高龄(OR1.072,95%C.I.1.072～1.119,P=0.001),大窦区(横-乙状窦,上矢状窦)(OR16.332,95%C.I.4.437～60.114,P=0.000),非窦区(OR27.482,95%C.I.3.862～195.552,P=0..001),多系统供血(OR8.830,95%C.I.1.961～39.757,P=0.005),CognardⅡa+b (OR5.448,95%C. I.1.047-28.351, P=0.044); aDAVF发病的保护因素为：DAVF与非优势横窦同侧(OR0.168,95%C.I..045～.635,P=0.009)。结论aDAVF组年龄高于bDAVF组；较bDAVF,aDAVF血管构筑存在如下特征：在DAVF与优势横窦的关系中,aDAVF组以双侧横窦对称引流为主,bDAVF组以DAVF由非优势横窦引流为主；aDAVF组部位以大窦区(横-乙状窦,上矢状窦)为主,bDAVF组则以海绵窦为主;aDAVF组供血系统以多系统为主,bDAVF组则以单供血系统为主；aDAVF组引流方式以Cognard Ⅱa+Ⅱb为主,bDAVF组则以CognardⅡa为主。高龄,位于大窦区(横-乙状窦,上矢状窦)或非窦区,多系统供血,Cognard Ⅱa+b型DAVF患者易发展为aDAVF; DAVF与非优势横窦同侧的患者不易发展为aDAVF.第三章硬脑膜动静脉瘘的血管内栓塞治疗研究背景介入栓塞为DAVF的主要治疗方式,经静脉途径栓塞已为主要的治疗途径,但其以牺牲相应静脉窦为基础,NBCA作为一种液态栓塞剂使经动脉途径治疗得以改进,但其粘附性的缺点限制了其应用及疗效。近期Onyx作为一种非粘附性液态栓塞剂,已广泛应用于脑动静脉畸形的栓塞治疗并已尝试应用于治疗DAVF,但其在不同部位DAVF(海绵窦区,非海绵窦区-大窦区及非窦区)的治疗途径及疗效,尚缺少经验及报道。目的探讨Onyx在不同部位DAVF(海绵窦区,大窦区及非窦区)介入治疗中的入路途径、疗效及其较NBCA的优势。方法DAVF病例来自近10年于南方医科大学珠江医院神经外科行NBCA或Onyx介入治疗的患者,共79例,男42例,女37例,年龄13～64岁,平均34.3±15.7岁。回顾分析其住院记录、手术记录及影像学资料,分析比较Onyx与NBCA治疗入路及临床疗效的差异。结果NBCA及Onyx组的两组的即时影像结果示完全闭塞率分别为23.8%及75.7%,次全闭塞率为21.4%及24.3%,不全闭塞率为54.8%及0%,P=.000；临床及影像学随访3-36月,平均11.1±7.8月,NBCA及Onyx组的临床随访结果为治愈36.6%及76.9%,好转17.1%及7.7%,无效或复发为46.3%及15.4%,P=.005；两组的影像学随访示完全闭塞30.0%及70.0%,次全闭塞16.7%及10.0%,无效或复发53.3%及20.0%,P=.019；两组的并发症发生率分别为9.5%及40.5%,P=.001；两组的栓塞入路途径分别为静脉途径9.5%及40.5%,动脉途径85.7%及59.5%,静脉+动脉途径4.8%及.0%,P=.003；其中Onyx组中在海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(cavernous sinus dural arteriovenous fistula, csDAVF)栓塞治疗时全部经静脉途径(其中经岩下窦13/15例,眼上静脉2/15例),而在非海绵窦区DAVF (non-cavernous sinus dural arteriovenous fistula, ncsDAVF)的栓塞治疗中则全部经动脉途径,其中经脑膜中动脉9/22例,枕动脉2/22例,耳后动脉8/22,多动脉入路3/22。结论在DAVF的治疗中,Onyx的总体临床治愈率优于NBCA,但需注意并发症的防治,对csDAVF,静脉途径是主要的栓塞入路,并以岩下窦多见,而对ncsDAVF,经动脉入路为主要的栓塞入路,并以脑膜中动脉及耳后动脉多见。