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目的分析儿童视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders,NMOSD)的临床特征及预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析2012年3月至2018年10月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科收治的8例儿童视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室和辅助检查结果及随访资料。使用EDSS评分及ARR描述其疾病状态和预后,使用SPSS 21.0统计软件分析血清补体与急性期疾病严重程度的关系。结果8例患儿中男1例,女7例,发病年龄4岁11月至10岁10月。病前有感染史者3例。2例观察期内为单相病程,6例有复发。所有病例首发症状都有视神经炎,4例伴有单眼或双眼失明或近失明;6例伴有脑病表现,未见脊髓炎表现者。血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性2例,脑脊液血清水通道蛋白4抗体阳性1例,血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性2例,其中1例血清AQP4和MOG抗体双阳性。未发现合并其他自身免疫性疾病者。MRI检查异常者7例,其中,头部MRI检查异常者7例,额叶及顶叶受累者7例,单侧或双侧半卵圆中心受累者4例,2例类似播散性脑脊髓炎改变。脊髓MRI异常者1例,为颈髓受累。6例患儿有病初免疫功能检测资料,有4例血清补体C4水平降低,其血清补体C4水平及急性期EDSS评分间呈负相关趋势,但无统计学意义。7例患儿急性期给于甲强龙及静脉免疫球蛋白(IVIG)冲击治疗,其中5例症状改善,2例缓解不明显;维持期4例患儿加用免疫抑制剂治疗,3例有不同程度改善,均未再复发。另1例仅接受IVIG冲击治疗,4个月后复发,仍然只接受IVIG冲击治疗,出院后失访。7例患儿接受随访,中位随访时间2年(7个月~6年6个月),截至观察终点时患儿扩展型残疾状态量表(EDSS)评分0~3分,中位数2分。8例患儿总复发率为75%;年平均复发率(ARR)为0~3.4次,中位数0.65次/年。结论儿童NMOSD以视神经炎和脑部病变等为主要表现,半数有失明或近失明;抗AQP4和MOG抗体对确诊有重要意义,首次发现AQP4和MOG抗体双阳性儿童病例;急性期甲泼尼龙联合IVIG冲击治疗有效,但复发率亦高,加用免疫抑制剂维持治疗有助于控制病情和减少复发。