前言 发育性髋脱位(Developmental Dislocation of the Hip，DDH)是小儿骨科的一种常见病，髋臼病变相对较重。因髋臼是一个复杂三维立体结构的几何体，显示其三维立体影像更有利于研究髋臼病理改变。本文目的是利用发育性髋脱位髋臼三维CT影像，辅以普通CT和X线片方法，试图对发育性髋脱位髋臼病理改变进行多方位研究，找出主要病理改变，为提高发育性髋脱位的疗效，提供病理形态学基础，探索一种较好的评价手段。基于上述研究我们发现发育性髋脱位髋臼病理形态学改变复杂多变，而现在临床上治疗主要依靠Weinstein分类方法来选择治疗方案，此分类方法是根据股骨头脱位程度进行的，针对髋臼病理类型的分类非常少且偏重于某个方面，本文试图根据发育性髋脱位髋臼病理影像的整体特点进行分型，摸索不同类型的病变是否有助于手术方式的改进，以期指导临床治疗。在临床实践中延迟诊断的发育性髋脱位较多见，其髋关节病变较重，髋臼指数明显大于正常值，传统的Pemberton手术难以达到满意的矫正效果，为此，我们在Pemberton手术基础上进行了改良，经过术前、术后对比及随访观察的研究来评价手术的疗效，探讨改良Pemberton术式的应用价值。方法 选取44例发育性髋脱位患者髋关节的X线片和螺旋CT影像(包括三维重建影像)。将髋关节分为髋关节全脱位、半脱位、发育不良三组，并且分1～3岁，3～8岁和8～14岁三个层次。在髋臼三维CT重建影像中，定性观察髋臼的整体形态。髋臼上缘缺陷，按Kim等分型方法分为Ⅰ～Ⅳ型。观察髓臼内骼骨凸起，髓臼内坐骨凸起，髓臼窝畸形在不同组及不同层次中的分布。通过测量CT影像中髓臼指数、舰臼前倾角、舰臼横径、能臼中心厚度、髓臼中点位置，以及观察X线片中镜臼泪点的形态，分析髓臼三维影像中发现的畸形。 收集92例发育性髓脱位患者术前双髓关节正位X线片，测量骸臼指数、泪点角，计算臼头比例，再根据臼头比例和泪点类型对髓臼进行分型，分析各型髓臼与髓关节脱位程度之间的关系。 收集发育性髓脱位病例48例，统计经改良Pemberton手术治疗患儿的术前，术后及随访资料。研究治疗前后及随访时的髓臼形态和股骨头形态变化、评价髓关节临床功能和术后并发症。结果 骸关节脱位时耽臼失去规则的球窝形态，全脱位舰臼上缘缺陷为Iv型，且随年龄增加比例增大;髓臼内骼骨凸起达80%以上，坐骨凸起为100%，髓臼窝重度畸形，坐骨凸起型和直线型占98%，镜臼泪点主要是“V”字形。发育不良髓臼上缘缺陷主要是I一11型，无Iv型，无明显的骼骨和坐骨凸起及舰臼窝畸形，表现为直线型或凹陷型的坐骨形态，髓臼泪点多为正常的“U”字形。半脱位组各项指标介于上述两者之间。另外，骸臼中心厚度脱位各组与同年龄层的正常组相比，全脱位组各年龄层及半脱位组3一8岁和8一14岁年龄层经统计有显著性差异(P<0.05)，其余各组均无显著性差异。髓臼指数、髓臼前倾角、骸臼横径、髓臼中点位置，脱位各组与同年龄层的正常组相比，统计学上无显著性差异。 骸臼可分为I一IV型，分别为长“U”型、短“U”型、长“V”型和短“V”型;骸臼指数、泪点角和臼头比例各型与正常相比，除短“U”型的泪点角与正常相比差异不显著外，其余各型统计学上均有显著性差异(P<0 .05);长“U”型舰臼舰关节半脱位占多数(63.0%);短“U”型髓臼发育不良占多数(70%);长“V”型和短“V”型髓臼髓关节全脱位占多数，分别为81%和77 .1%。 改良Pemberton术后，髓臼形态变化:能臼指数术前为34.6。，术后为13.3。，两者统计学上有显著性差异(P<0.05)，随访时髓臼指数为巧.00，与术后相比无显著性差异;同样sh呷角也有上述相似的变化。尽管臼深指数在术后略有增加，但统计学上无显著性差异。臼头指数术前为38.6%，术后为In%，两者统计学上有显著性差异(P<0.05)，随访时臼头指数为91%，与术后相比有显著性差异(P<0.05)。中心边缘角术前为一21“，术后为31“，两者统计学上有显著性差异(P<0.05)，随访时中心边缘角为22“，与术后相比无显著性差异。泪点角术前、术后及随访时均无明显的变化。股骨头形态变化:复位后83.3%表现为股骨头增大变粗，股骨头可再塑形为近似圆形结构。17骸(23.6%)出现短髓畸形;骸关节临床功能评价:68.1%为“优秀”;术后并发症:63.9%发生骸关节僵直，18.1%发生髓关节半脱位或发育不良。结论 髓关节全脱位时，髓臼顶部缺陷以IV型为主。发育性髓脱位髓臼内骼骨和坐骨凸起是重要的病理改变之一，髓臼中心区厚度是正常的1.26-2.85倍，这对指导临床治疗有一定意义。骸臼三维CT影像观察并辅以CT的轴面影像和X线片方法，是一种较好的观测手段。轴面髓臼指数反映坐骨畸形的意义不大，髓臼中点位于三角软骨耻、坐骨支后方约0.5一Icm处。舰臼“V”字形泪点实际上是髓臼坐骨区增厚。 臼头比例和泪点形态从整体上反映了髓臼的病理类型，将两者结合起来进行分型，有利于从全面了解髓臼病变的特点。新的髓臼病理类型分型方法具有经济性、简便?