目的:通过对拟诊视神经炎的患者进行详细的病史采集、眼科以及神经内科临床检查、眼科辅助检查、影像学检查等,参照国际认可的诊断标准进一步明确诊断,并通过血液、脑脊液等各项实验室检查指标,力争寻找病因学诊断。对患者进行长期随访,追踪了解疾病的复发情况及转归。探讨分析视神经炎和病毒感染、免疫反应、全身疾病等的关系,及其与患者疾病的诊断、治疗、转归的关系。资料与方法:资料:2008年3月至2009年3月就诊于复旦大学附属华山医院眼科,初诊怀疑视神经炎的患者共32例,共43眼。年龄15-57岁,平均年龄38.25±13.1岁。男性8例,25%,女性24例,75%。其中双眼发病11例,34.4%,单眼发病21例,65.6%。方法:患者入院后详细询问病史,并行视力、眼底、视野、VEP等各项眼科及辅助检查,必要时行眼底荧光血管造影、MRI等影像学检查,神经内科会诊行常规检查必要时做腰穿,并行血常规、血沉、血糖、肝肾功能、激素水平、类风湿因子、免疫因子、血液NMO-IgG、脑脊液生化、常规、IgG-Index+OB等实验室检查。根据各项检查结果,参照美国视神经炎治疗试验ONTT的诊断标准对患者进一步明确诊断,并对其发病相关因素进行探讨。结果:32例拟诊为视神经炎的患者,平均视力损害较国外严重,瞳孔运动障碍者占60.6%,主要为瞳孔直接对光反射消失以及RAPD(+)。眼底视乳头水肿占46.9%。视野改变多样,以弥漫性视野缺损最为常见。视觉诱发电位VEP均有不同程度的异常改变,18例患者由于视力受损严重,P-VEP不能引出明显波形,其余患者表现为P100波潜伏期延长,P100波振幅降低等。荧光血管造影FFA对鉴别缺血性视神经病变有较大意义。MRI检查发现1例鞍区占位、1例视神经纤维瘤,明确3例多发性硬化MS及1例视神经脊髓炎NMO。实验室检查中,8例患者泌乳素水平增高,10例患者血管炎指标升高,11例患者存在免疫指标异常。19例患者脑脊液检查,7例(36.8%)患者正常,其余患者均有不同类型的异常表现。NMO-IgG检测见2例阳性,3例可疑阳性,其余患者阴性。根据各项检查结果,最终有25例患者符合视神经炎临床诊断,其中8例患者曾有既往类似发作史。包括视乳头炎9例(36%),球后视神经炎16例(64%)。18例患者符合特发性视神经炎的临床和实验室特点,3例明确诊断为多发性硬化,1例诊断为视神经脊髓炎,1例患者考虑梅毒性视神经炎,还有2例患者考虑为自身免疫性疾病所致视神经炎,包括1例强直性脊柱炎、1例怀疑红斑狼疮可能。共有7例患者最终排除视神经炎诊断,其中以缺血性视神经病变造成的视乳头水肿及视力下降较为常见,共4例,另有1例为遗传性视神经病变Leber’s病,1例视神经纤维瘤,1例蝶鞍区占位病变。最终预后较差者13例(40.6%),其中4例为非视神经炎患者。结论:视神经炎最常见的类型是特发性视神经炎,其与多发性硬化和视神经脊髓炎等中枢神经系统脱髓鞘疾病关系密切,这类视神经炎在病因不明时应建立长期的随访制度。全身免疫性疾病、梅毒等血管炎性疾病也可导致急性视神经炎的发生。缺血性视神经病变、Leber’s遗传性视神经病变、占位性病变等很多疾病易于与视神经炎相混淆,临床工作中需注意加以鉴别。泌乳素水平增高可能是视神经炎的易患因素之一。血管炎指标、免疫指标等异常提示视神经炎患者复发及预后较差的可能。头颅MRI、脑脊液OB以及血液NMO-IgG检查对患者进一步发展为多发性硬化及视神经脊髓炎的可能有一定的预测作用。