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研究背景及目的:过敏性紫癜(HSP)是儿童最常见的系统性血管炎,从婴儿至成人均可发病,而75%的患者为10岁以下儿童。HSP可累及全身各个脏器,主要侵犯皮肤、关节、消化道和肾脏四大脏器,肾脏的受累程度决定其最终的预后。部分患儿病情反复发作,且预后不良。而其确切的发病机理目前尚不明确。目前有文献报道低糖基化Ig A1在过敏性紫癜的发病中有重要作用,Ig A1 O-糖半乳糖基化是由β1,3半乳糖基转移酶(β1,3 ga Iactosyltransferase,β1,3 GT)在其特异性分子伴侣Cosmc(core 1β3-Gal-T specific molecular chaperone)协助下共同完成.本文探讨了不同分组情况下血浆低糖基化Ig A1的水平及与临床症状的相关性。同时进一步探讨了过敏性紫癜患儿血浆低糖基化Ig A1相关基因的表达水平。材料和方法:对本院2013年10月-2014年3月收治的过敏性紫癜患儿44例作为研究对象,选择性别、年龄相匹配的健康体检儿童12例作为对照组。过敏性紫癜患儿根据临床症状及尿蛋白程度分为轻、中、重度,其中轻度22例,中度12例,重度10例。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测受试对象血浆Ig A1水平,采用蚕豆凝集素(VVL)亲和ELISA检测Ig A1低糖基化水平。过敏性紫癜患儿按照是否累及肾脏,分为19例过敏性紫癜肾炎组以及25例非肾炎组,采用ficoll密度离心梯度法分离外周血单个核细胞,采用CD19磁珠分离外周血B淋巴细胞,采用实时荧光定量(RT-PCR)分析外周血B淋巴细胞1,3半乳糖基转移酶(C1GALT1)及其伴侣蛋白(Comsc)核酸表达水平。对多组间的数据比较采用方差分析(F检验),组间两两比较采用LSD.t检验,两变量间关系采用直线相关分析,P<0.05为差异有统计学意义。采用该方法比较各组间是否存在统计学意义。结果:1.血浆Ig A1及其低糖基化水平。对照组、轻度、中度、重度过敏性紫癜患儿Ig A1(g/L)水平分别为(1.86±0.05)、(3.16±0.13)、(3.42±0.53)、(4.61±1.07),四组Ig A1低糖基化(AU/mg)水平分别为(0.14±0.00)、(0.18±0.01)、(0.20±0.02)、(0.24±0.02),四组间血浆Ig A1水平及低糖基化Ig A1比较,差异有统计学意义(P<0.05)。过敏性紫癜各组分组中,轻度组患儿血浆Ig A1及低糖基化Ig A1水平低于重度组,差异有统计学意义(P<0.05);轻度与中度组间无显著性差异(P>0.05);过敏性紫癜患儿血浆Ig A1及低糖基化Ig A1水平高于健康对照组(P<0.05)。2.低糖基化Ig A1相关基因表达水平。过敏性紫癜肾病组、过敏性紫癜非肾组、健康对照组Ig A1(g/L)水平分别为(3.73±0.59)、(3.21±0.18)、(1.86±0.05);低糖基化Ig A1水平(AU/mg)分别为(0.23±0.06)、(0.17±0.01)、(0.14±0.00);血浆Ig A1及低糖基化Ig A1水平肾病组高于非肾病组及健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。肾病组、非肾组、健康对照组C1GALT1基因表达水平分别为(0.74±0.58)、(0.74±0.27)、(1.00±0.28),三组间比较无统计学差异(P>0.05)。各组Comsc基因表达水平分别为(0.33±0.13)、(0.40±0.18)、(1.00±0.16),过敏性紫癜肾病组与过敏性紫癜非肾组、健康对照组Comsc基因表达水平存在差异(P<0.05),过敏性紫癜患儿Comsc基因表达水平较健康对照组下降,且非肾组与肾组Comsc基因表达水平无明显差异(P>0.05)。Pearson相关性分析发现C1GALT1,Comsc基因表达水平和低糖基化Ig A1之间没有相关性,相关系数r分别为0.032、0.081,P值均大于0.05。结论:过敏性紫癜患儿血浆存在Ig A1低糖基化,且异常Ig A1水平增高,在重症过敏性紫癜及紫癜肾炎患儿中尤为明显,其血浆异常Ig A1水平可能与过敏性紫癜患儿病情轻重、蛋白尿严重程度相关。过敏性紫癜患儿伴侣蛋白基因表达水平显著下降,但其表达水平下降与Ig A1低糖基化并无正相关,提示可能多种因素参与了Ig A1低糖基化的形成。