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Background研究背景:通过心内直视手术或经皮封堵术很难完全闭合心尖部室间隔缺损(AVSD)。在儿童,尤其是在具有大孔或多孔AVSD的婴幼儿中尤为如此。开胸体外循环手术一直作为治疗此类疾病的“金标准”的治疗方式,但其临床应用中因缺损类型和手术入路所限,对于AVSD的疗效尚不够满意。此外,使用体外循环会显著增加婴幼儿和低体重儿童的并发症和死亡率。经皮封堵术常用于较大儿童和成人,但由于血管管径小以及相关的并发症问题,限制了其在婴幼儿患者中的应用。Objective研究目的:本研究旨在探索食道超声心动图(transoesophageal echocardiography,TEE)引导下通过探条辅助系统(probe assisted device system,PADS)经胸微创封堵术替代传统开胸手术和经皮封堵手术治疗婴幼儿AVSD患者,并进一步探讨其有效性、安全性、可行性以及中期随访结果。Methods研究方法:本研究整理汇总了近7年(2012.11-2019.11)在山东省立医院心外科行经胸微创封堵术治疗的AVSD婴幼儿患者共38例,女性23例,男性15例;平均年龄7.2±3.5(1.5-12)月;平均体重6.5±1.9(2.7-10)千克。24例(63%)为单孔型AVSD,14例为多孔型AVSD;缺损的平均直径为6.9±2.9mm,根据彩色Doppler表现不同,可分为柱状、隧道状、穴状;根据手术入路、封堵器输送方案、以及是否合并发育畸形,将病例分为以下三组:A组,行胸骨下段小切口,经心室入路输送封堵器;B组,行右侧胸骨旁小切口,经心房入路;C组,行胸骨正中切口,经心室入路。患者行全身麻醉和抗凝药物给药后,在相应心房或心室选点缝合包,在TEE引导下,将J型或Z型中空探条自其中插入,并推进到达AVSD。将探条头端指向AVSD分流束,并依次使用PADS确保选定型号的封堵器置入计划位置。除封堵AVSD外,合并其他发育畸形者,进一步行其他畸形矫正手术。Results 结果:38位患者置入共计48个封堵器(100%),封堵器直径平均8.2+2.6mm。26例(68%)患者使用J型探条,其余12例使用Z型探条。A组中6例患者为多发缺损,使用多个封堵器;4例虽呈现蜂窝样缺损,但只使用了一个封堵器。此外,2例患者为二次手术。B组患者的心内操作时间、手术时间以及置管时间明显短于A组(p<0.01)。1个月随访时左室舒张末期直径显著缩小(p=0.002)。36个月随访时的完全闭合率为68%,持续性的少量残余漏主要见于多孔型AVSD的患者,随后远期随访中,总体上完全闭合率可维持在70%左右。C组中9例(24%)患者在AVSD封堵后行心脏其他畸形矫正手术。术后早期及随访均未发现死亡病例,一例患者封堵后因溶血出现血尿,7天后血尿消失,此外,未发现其他患者出现封堵器相关副作用。所有患者的临床表现和心功能均有好转。Conclusion结论:经胸封堵术治疗小儿AVSDs是可行、有效、简单且安全的,适合于所有年龄、体重、及各种复杂临床状态的患儿。经心室入路输送适合严重和复杂的AVSD,经心房入路组手术时间和心内操作时间更短,创伤更小切口更为美观。随访中,穴形和多孔型AVSD患者更容易遗留少量残余漏,并且在长期随访中持续存在。总体而言,作为新的一种手术选择,经胸封堵微创治疗AVSD具有一定的应用前景。