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目的:总结脑淀粉样血管病（CAA）患者的临床、病理和影像特点,为CAA的早期诊断提供依据。随访CAA患者脑出血发生特点,并利用分子影像技术分析CAA患者脑内β淀粉样蛋白（Aβ）沉积分布,以探讨其发病和脑出血的发生机制。方法:1.共选取35例CAA患者,其中14例为病理确诊CAA,21例临床很可能CAA,所有患者诊断符合2010年修订后Boston诊断标准。回顾性分析其临床表现、治疗、预后。选取同期尸检的无CAA患者30例为对照组,镜下观察CAA患者脑内淀粉样血管病变程度及两组脑内微出血、微梗死和蛛网膜下腔出血的发生率。2.从所有入组CAA患者中选取有完整头颅磁敏感加权成像（SWI）的CAA患者18例,所有病例通过再次住院或电话随访2-11年,观察症状性颅内出血的发生及与脑微出血（CMB）/凸面蛛网膜下腔出血（SS）和位置关系。3.从所有入组CAA患者中选取有完整头颅核磁FLAIR相影像资料的CAA患者共21例,对照组为有病理的无CAA患者10例。分析两组头颅核磁FLAIR相白质病变和血管周围间隙分布特点。4.从所有入组CAA患者中选取10例认知功能正常的CAA患者,另选取10例健康对照和11例阿尔茨海默病（AD）患者,行11C标记的匹兹堡复合物B(11C-PIB)PET MRI检查,并在同一台核磁机器上同时行头颅SWI检查。测量各组全脑11C-PIB相对小脑的摄取比值（SUVR）,视觉观察11C-PIB摄取与CMB的关系,并应用计算机分析CAA患者和AD患者脑内淀粉样蛋白沉积显著的体素团块及两组的分布差异。结果:1.共有35例CAA患者入组,入组年龄平均为85.1±7.2岁,其中年龄最小者70岁,年龄最大者99岁。CAA患者临床表现缺乏特异性,主要为脑叶出血的表现,也可出现认知功能障碍、脑缺血表现。其中肢体无力12例（34.2%）最为常见,其余表现为头痛7例（20.0%）,意识障碍6例（17.1%）,言语不清5例（14.3%）,认知障碍5例（14.3%）,癫痫3例（8.57%）,短暂神经功能缺失1例（2.85%）。74.3%（26/35）发生脑叶出血。共35次脑叶出血,其中8例患者发生多次脑叶出血（2-6次）。其中枕叶34.3%（12/35）,额叶28.6%（10/35）,颞叶22.9%（8/35）,顶叶出血14.3%（5/35）。各组之间无统计学差异。2.CAA在脑尸检病例中检出率为25.9%（14/54）。42.9%（6/14）病理诊断的CAA患者无症状性颅内出血,42.9%（6/14）病理诊断的CAA有脑叶出血的表现,14.3%（2/14）为其他部位出血（1例为基底节区脑出血,1例为瘤卒中出血）。CAA患者镜下血管重度病变发生率在脑叶出血组83.3%（5/6）高于无脑叶出血组37.5%（3/8）（p=0.038）。CAA组镜下脑叶微出血、脑叶微梗死发生率高于非CAA组（p值分别为0.013,0.047）。3.18例CAA患者行SWI检查,均发现脑叶微出血（CMB）,6例患者发现多发CMB,2例患者合并基底节区CMB,3例患者同时合并有凸面蛛网膜下腔铁沉积（SS）。脑出血部位与之前存在的CMB位置不一致。有SS患者脑出血均发生在SS的同一侧。4.重度半卵圆中心扩大的血管周围间隙在CAA组61.9%（13/21）比对照组9.6%（2/21）显著增加（p=0.004）,CAA患者病变早期显著枕部白质病变发生率高于非CAA患者（p=0.029）。CAA患者早期皮质下点状白质分布发生率高于非CAA患者（p=0.038）。5.CAA组全脑SUVR（1.8±0.35）和全脑AD组SUVR（1.9±0.35）均显著高于NC组（1.2±0.12）,（p值分别0.028和0.031）。以Boston标准为参考,11C PI BPET诊断CAA敏感为100%（6/6）,特异性为90%（9/10）。视觉观察下CAA患者脑内微出血与PIB高摄取部位空间一致。陈旧出血部位PIB摄取阴性。6.与健康对照相比,AD组共有11个体素团块高于健康对照组,差异脑区集中在颞极、壳核、额叶上中回,额上回,双侧基本对称（p＜0.05）。与健康对照相比,CAA组共有3个体素团块高于健康对照组,部位及体素大小分别是颞中回（1334）、矩状回（1643）、额中回（74）（p＜0.05）。7.与CAA组相比,AD组共有7个体素团块高于CAA组,部位及体素大小分别是壳核（338）、中央旁回（249）、上运动区（226）、舌回（210）、中央后回（113）、顶叶内侧（72）、顶叶上部（77）。CAA组可能不容易累及这些部位（p＜0.05）。反向比较无差异。结论:1.CAA是一个以软脑膜和脑叶皮层小血管Aβ沉积为特点的连续病理-临床综合征。该病临床表现无特异性,脑叶出血是CAA患者主要影像表现。病理诊断的CAA患者近半数无症状性脑叶出血。脑叶出血可能与重度血管病变相关。无脑叶出血患者病理可有脑叶微出血、蛛网膜下腔出血和脑叶腔隙性梗死。2.CAA患者脑出血位置与脑叶CMB不一致。SS与CAA患者的脑出血的发生密切相关,疾病中期脑出血可能倾向于发生在SS的同一侧。淀粉样蛋白沉积学说可以解释这种脑出血分布的不对称性。3.CAA患者脑出血和非出血影像表现同时存在,Aβ沉积可能是其病理基础。11C-PIB可与CAA特异性病理沉积物Aβ结合。脑叶CMB患者如合并皮层下点状白质分布或枕部白质疏松显著、重度半卵圆中心扩大血管周围间隙、11C-PIB PET阳性则支持CAA诊断。4.CAA患者脑内淀粉样蛋白更容易沉积在颞中回、矩状回、额中回。脑CMB可能与局部血管Aβ沉积相关。CAA患者与AD患者脑内淀粉样蛋白沉积分布可能不一致。