目的:探讨巨噬细胞移动抑制因子(MIF)对血管周细胞的影响,及其在兔系统性硬化症相关肺动脉高压(SSc-PAH)形成过程中的病理作用。方法:将实验雄性家兔15只按随机数字法分为3组。每组5只,分别为A组(健康对照组)、B组(模型组+溶剂对照)、C组(MIF抑制剂组),在B、C组实验造模成功后,检测所有动物的右心室肥大指数(RVHI)以及肺动脉压力,并对皮肤、肺动脉干及肺组织进行HE染色(HE staining),观察病理改变,以及免疫组化检测组织中MIF的表达。提取兔的肺组织微血管周细胞,Western blotting检测并比较周细胞α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、Ⅰ型胶原蛋白酶a1(Col1A1)蛋白表达。结果:(1)B组、C组右心室肥大指数及平均肺动脉压力(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)显著高于A组(P<0.05);HE染色皮肤真皮层增厚、肺组织及间质可见炎性细胞浸润,肺动脉干及肺小血管壁增厚,管腔狭窄;(2)免疫组化结果显示B、C两组MIF在肺组织中均高表达,且位于肺小动脉内膜。(3)B,C组周细胞α-SMA的表达较A组显著增高(P<0.05),C组动物的周细胞中α-SMA、Col1A1的表达较B组下调,且均具有统计学意义(P<0.05)。结论:(1)MIF在兔SSc-PAH模型肺组织中高表达。(2)抑制MIF活性可抑制周细胞向肌成纤维细胞表型分化,下调周细胞表达α-SMA、Col1A1。(3)MIF可能通过促进血管周细胞向肌成纤维细胞分化参与系统性硬化肺动脉高压的病理过程。