研究目的:Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease)简称RDD,是一类组织细胞增生性疾病,可以累及身体的任何部位,但原因不明确且较为少见,发生在鼻部的病变更是少见。由于临床上少见且容易误诊,临床医生对本病又缺乏了解,故就诊患者中绝大部分得不到及时、有效的治疗。虽然本病是一种良性病变,但一部分患者迁延难愈,影响患者生活,甚至有一定的致死性。搜集有关本病的病例报道,筛选出鼻部的病例,通过系统回顾揭示鼻部病变的特征特点,并探究影响其预后的危险因素及治疗方式,为耳鼻喉医生对本病的有关诊治方面提供有用的数据参考,并利于对本病的了解和认识。研究方法:以中国知网、万方知识库、维普数据库、PubMed、EMBASE、MEDLINE、Cochrane数据库为数据来源,检索并筛选出2018年以前(不包含2018年)与鼻部Rosai-Dorfman病相关的病例报道或者病例系列分析。最后从筛选出的文献中提取归纳性别、数据来源(国内外)、病程、临床表现、化验及检查、诊断、治疗经过和随访等临床资料,并将我科遇到的1例患者统计在内。最后利用SPSS 22.0统计学软件,通过x~2检验、t检验、二元Logistic回归模型探讨影响鼻部RDD病预后的危险因素及治疗方式。结果:从相关数据库中搜索出了1300余例RDD患者病例,从中逐个筛选出鼻部的病例报道,共132例,资料完整的病例有68例。主要以单个病例报道为主,另纳入我科就诊的1例女性患者,共69例。其中国外39例,国内30例,男性患者38例,女性31例,男性患者稍多于女性,男女比例为1.23:1;病程从1月到30年,平均为50.34±69.45月;发病年龄从10岁至86岁,平均为40.72±17.87岁。其中有27例伴随淋巴结的肿大,血免疫球蛋白升高14例,白细胞增高16例,贫血患者15例。同时累及鼻及鼻外组织或器官的患者有23例,22例伴有骨质破坏。治疗方式中非手术的内科治疗12例、单纯手术治疗42例、手术合并内科治疗15例。预后情况中治愈44例,持瘤存在或者复发进展24例,死亡1例。1.影响鼻部RDD患者预后的单因素分析:伴有血免疫球蛋白升高对患者的预后有明显影响(P<0.05);贫血对患者的预后有明显影响(P<0.05);其余因素对患者预后未见有明显影响。2.影响鼻部RDD患者预后的多因素分析:伴有血免疫球蛋白升高是影响鼻部RDD患者预后的独立危险因素(P=0.043,OR=0.082,95%CI:0.007-0.929);贫血(P=0.125,OR=0.226,95%CI:0.034-1.509)未能证明是其独立危险因素。3.治疗方式的单因素和多因素分析:手术患者预后情况明显好于非手术患者预后情况,单因素分析结果(P<0.05)和多因素分析结果(P=0.002,OR=32.549,95%CI:3.461-306.063)。4.各因素之间的单因素分析:淋巴结肿大与血免疫球蛋白升高之间有明显影响(P<0.05)。结论:1.血免疫球蛋白升高是鼻部RDD患者的独立危险因素;2.性别、年龄、病程、数据来源(国内外)、白细胞升高、贫血、骨质受侵、多器官受累、淋巴结肿大不是鼻部RDD患者独立危险因素,但贫血会影响患者的预后;3.手术是一种有效的治疗方式,对于绝大部分患者可治愈或者缓解病情;以激素为主的内科治疗虽然未能证明是一种有效的治疗方式,但可缓解部分患者的病情;4.淋巴结肿大和血免疫球蛋白升高之间有一定的相互关系。