目的：探讨颅内恶性黑色素瘤的病因、发病机理、临床特点、影像学特征、病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗，以期提高对本病的认识。　　方法：回顾性分析经病理确诊的47例颅内恶性黑色素瘤患者的临床资料，探讨本病的病因、发病机理、临床特点、影像学特征、病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗。并附一例临床病例分析报告。　　结果：回顾资料显示男性及女性发病率为2.6︰1，以青壮年期(20～50岁)居多。疾病特点为：恶性程度高，病程短，发展快，诊断、治疗困难；其临床表现不甚典型，常因生长部位而异，但以颅内压增高最为常见；CT或 MRI所显示的病灶都无特异性；CSF改变不典型。需要病理检查或CSF中找到黑色素细胞方能确诊。　　结论：颅内恶性黑色素瘤是一种颅内罕见的恶性肿瘤，起源于颅内黑色素细胞。男性发病率大于女性，临床表现多无特异性，与肿瘤的占位效应和局部脑组织的破坏有关。影像学具有一定的诊断价值。一般需病理检查或CSF找到黑色素细胞方可确诊。彻底切除是治疗颅内恶性黑色素瘤首选的方法，但该肿瘤弥漫生长,很难做到肿瘤全切，多于6个月内死亡。为提高生存率，目前主张综合治疗，即手术、放疗、化疗、免疫及中医治疗。