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目的:探讨颅内原始神经外胚叶肿瘤的明确诊断方法和不同治疗方案的临床效果及对预后的影响。方法:收集25例经术后病理及免疫组化检查证实的颅内原始神经外胚叶肿瘤患者的临床资料。回顾性分析分别采用常规手术治疗和显微手术治疗,术后接受全脑外放射治疗和未接受全脑外放射治疗的患者病理学检查、免疫组织化学检查、影响学检查及术后复发率、生存率和生存期等临床资料。结果:本组全部病例均具备高颅压相关体征,并表现出了脑功能定位损害的体征。其特征性MRI表现为:肿瘤大多表现为圆形或类圆形,亦有少量不规则形;多数边界清楚,少数的边缘欠清;信号相对均匀,T1WI呈稍低或低信号,T2WI呈稍高或高信号;部分肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影;肿块多呈均匀强化。全部样本均表达两种及两种以上神经内分泌标志物,20例出现H-W菊形团,根据Schimidt提出的诊断标准,可全部诊断为PNET。神经元分化标志物(Syn:64.0%;NSE:44.0%;NF:4%)及胶质细胞分化标志物(GFAP:4%)大部分不重叠,肿瘤细胞高分化标志物(NSE)及低分化标志物(Vim)大部分不重叠。全部患者获得随访,其中存活4例,死亡21例。术后放疗组生存期明显长于手术治疗组。结论:颅内原始神经外胚叶肿瘤的早期诊断及综合治疗对预后有重要临床意义。其早期诊断需结合病史、体征、影像学检查、病理学检查及免疫组织化学检查。其中,病理学、免疫组织化学检查及磁共振成像对其明确诊断有重要意义。高、低分化标志物有助于区分肿瘤的分级,其双分化潜能的确定需大量病例的系统分析。肿瘤的术后放疗能明显延长患者生存时间,但整体治疗效果仍欠佳。建议术后采用全脑加全脊髓外放射治疗,以预防肿瘤细胞沿蛛网膜下腔种植转移。