第一部分伴有非瓣膜病性心房颤动、CHA2DS2-VASc评分≤1分,且未接受抗凝治疗的肥厚型心肌病患者发生缺血性脑卒中和系统性栓塞的风险研究背景及研究目的：目前,尚缺乏有关伴有非瓣膜性病心房颤动、CHA2DS2-VASc评分≤1分,且未接受抗凝治疗的肥厚型心肌病患者发生缺血性脑卒中和系统性栓塞(ischemic stroke and systemic embolism,iSSE)的风险的数据。本研究的目的是调查此类患者发生iSSE的风险。研究方法：本研究回顾了阜外医院1994年1月至2014年3月间所有合并非瓣膜性病心房颤动的肥厚型心肌病患者的病历资料。主要终点事件是缺血性脑卒中和系统性栓塞的复合终点事件。通过随访来确定是否发生终点事件,及终点事件发生的时间。研究结果：本研究回顾了522例合并非瓣膜性病心房颤动的肥厚型心肌病患者的病历资料。其中108例患者(20.7%)满足本研究的入选条件,即：CHA2DS2-VASc评分≤1分,且未接受抗凝治疗。全部入选这108例患者,构成本研究的研究人群。经过中位2.4年的随访(最短0.6年,最长14.1年；共计376.2人年),共有2例患者(1.8%)发生缺血性脑卒中。1例发生在随访第一年,造成该患者死亡：另1例发生在随访第四年,造成该患者瘫痪。未见其他血栓栓塞性事件发生。随访第一年主要终点事件的发生率为0.9%(95%置信区间,0.0%～5.0%)。每一百人年主要终点事件发生率为0.5(95%置信区间,0.1～1.9)。研究结论：伴有非瓣膜病性心房颤动、CHA2DS2-VASc评分≤1分,且未接受抗凝治疗的肥厚型心肌病患者发生缺血性脑卒中和系统性栓塞的风险似乎不高。是否应该将所有伴有非瓣膜病性心房颤动的肥厚型心肌病患者划入缺血性脑卒中和系统性栓塞的高危人群,并推荐接受抗凝治疗有待商榷。需要入选较大样本的多中心研究来验证本研究的结果。第二部分药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者酒精室间隔消融术与保守治疗生存率的比较研究背景及研究目的：酒精室间隔消融术对药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者生存率的影响尚不清楚。本研究旨在比较药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者酒精室间隔消融术与保守治疗的预后。研究方法：本研究连续入选274例伴有严重药物难治性症状的肥厚型梗阻性心肌病患者。其中,酒精室间隔消融术组229例,保守治疗组45例。主要终点事件是全因死亡和心脏骤停复苏成功的复合终点事件。研究结果：经过中位4.3年的随访,酒精室间隔消融术组中13例患者(5.7%)发生了主要终点事件,保守治疗组中8例患者(17.8%)发生了主要终点事件。酒精室间隔消融术组5年和10年生存率分别为94.5%和93.0%。保守治疗组5年和10年生存率分别为78.3%和72.2%。酒精室间隔消融术组生存率显著优于保守治疗组(10g-rank p=0.009).多元Cox回归分析显示,主要终点事件的独立预测因子为：酒精室间隔消融术治疗(危险比,0.22；95%置信区间,0.08-0.60；p=0.003)和最大室间隔厚度(危险比,1.14每毫米；95%置信区间,1.03-1.27；p=0.011)。研究结论：(1)在药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者中,接受酒精室间隔消融术者生存率较好；(2)接受酒精室间隔消融术治疗的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者生存率优于接受保守治疗者；(3)酒精室间隔消融术可能具有改善药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者长期生存率的作用。第三部分酒精室间隔消融术治疗伴和不伴极度室间隔肥厚的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者的疗效比较研究背景及研究目的：有关酒精室间隔消融术治疗伴有极度室间隔肥厚的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者的效果的数据较为缺乏。本研究旨在比较酒精室间隔消融术治疗伴和不伴极度室间隔肥厚的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者的疗效。研究方法：本研究分析了17例伴有极度室间隔肥厚和256例不伴极度室间隔肥厚的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料。研究结果：两组基线左心室腔内压力阶差和限制性症状相似。酒精室间隔消融术后中位随访1.1年时,极度室间隔肥厚组左心室腔内压力阶差为48.5±40.4 mm Hg,非极度室间隔肥厚组左心室腔内压力阶差为40.9±35.2 mm Hg(p=0.329).极度室间隔肥厚组纽约心功能分级Ⅲ/Ⅳ级心力衰竭者占5.9%,非极度室间隔肥厚组纽约心功能分级Ⅲ/Ⅳ级心力衰竭者占16.9%(p=0.392)。极度室间隔肥厚组纽约心功能分级Ⅲ/Ⅳ级心力衰竭者占5.9%,非极度室间隔肥厚组纽约心功能分级Ⅲ/Ⅳ级心力衰竭者占10.2%(p=0.871)。研究结论：酒精室间隔消融术治疗伴和不伴极度室间隔肥厚的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者的效果是相似的。酒精室间隔消融术可以应用于治疗不适合或不愿意接受室间隔心肌切除术的伴有极度室间隔肥厚的药物难治性肥厚型梗阻性心肌病患者。