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目的总结儿童再生障碍性贫血(再障,AA)的病史、临床表现、实验室检查,探讨再障分型的相关性及环孢素A治疗AA的疗效的相关性。方法回顾性分析2007年1月至2012年6月在广西医科大学第一附属医院收治的56例儿童AA的临床资料。结果(1)56例AA患儿男33例,女23例,男女比例为1.43：1,发病年龄2-14岁,平均年龄8.58±3.66岁。(2)发病至确诊的时间为10天～6年。就诊时贫血和(或)皮肤黏膜出血点者占92.86%,合并感染占58.93%,检查发现血小板减少者占7.14%。(3)病初在外院有5例(8.93%)拟诊为特发性血小板减少性紫癜,1例(1.79%)拟诊为嗜血细胞综合症,2例(3.57%)拟诊为急性肝炎。(4)所有患儿体检：均有不同程度的贫血貌、皮肤瘀点瘀斑,肝肿大6例(10.71%),淋巴结肿大9例(16.07%)。(5)56例患儿血常规均为三系减少,其中19例(33.93%)MCV增大,16例(28.57%)MCV减低。(6)骨髓细胞学检查：10例门诊或院外检查示符合AA,26例(46.43%)增生减低,13例(23.21%)活跃,2例(3.57%)近似活跃,5例(17.86%)明显活跃。56例患儿中有4(7.14%)例骨髓细胞学检查出现病态造血。20例行骨髓活检,18(90.0%)例拟诊为AA,1例(5.0%)为增生性骨髓象,1例(5.0%)较低增生骨髓但未能除外MDS,但行CD34+细胞检测排除MDS。(7)急性再障(重型再障Ⅰ型)23例(41.1%),慢性再障33例(58.9%),急性：慢性=1：1.43。54例使用环孢素A治疗至少3个月,起效时间3-6个月,30例(55.56%)治疗有效,其中基本治愈8例,缓解16例,明显进步6例；2例急性再障行造血干细胞移植,均达到基本治愈。(9)经过统计分析,发现急慢性AA两组患儿在有无可疑诱因、年龄、性别、HCT、MCHC、骨髓细胞学检查之间差异无统计学意义(P>0.05),病程、MCV、MCH、有无感染在急慢性AA间差异有统计学意义(P<0.05)。发现患儿在病程、年龄、性别、HCT、MCHC在治疗疗效上差异无统计学意义(P>0.05),有无可疑诱因、整个过程有无感染、MCV、MCH、骨髓细胞学检在AA治疗上差异有统计学意义(P<0.05)。结论：(1)儿童再障好发于6-14岁儿童,慢性AA发生率高于急性AA.(2)再障患者除贫血、出血和感染的主要临床表现外,少数患儿因感染出现淋巴结肿大。(3)约1/3再障患儿为大红细胞性贫血,三系细胞减少,以血小板减少最显著。(4)约1/3患儿骨髓细胞学表现不典型,骨髓活检诊断再障的准确率较骨髓细胞学检查高。(5)再障的分型与MCV、 MCH相关,慢性再障患者MCV、MCH升高明显。(6)MCV与MCH增大、骨髓细胞检查无明显增生减低、整个病程中感染少的患者,环孢素治疗的疗效较好。(7)环孢素治疗总体有效率为55.56%,起效时间为3-6个月。