目的：分析家族性腺瘤性息肉病FAP临床病理特点及不同手术方式的优缺点,比较全大肠切除、回肠储袋肛管吻合术“S”形储袋和“J”形储袋两种术式的术后并发症、大便成形时间、每日排便次数、大便失禁综合评分、肛门感觉、气便分辨等指标,探讨合理的诊治方案。方法：搜集广西医科大学第一附属医院结直肠肛门外科1995年至2009年11月间住院的58例FAP患者临床病理资料,采用电话随访和信件随访两种方法随访,分析比较临床病理特点、生存时间、手术并发症、术后控便情况等临床资料。结果：共收集FAP患者58例,其中男45例,女13例,年龄在16～54岁之间,平均年龄为32.51±10.61岁。有明确家族史30例,有可疑家族史15例,无家族史13例。主要临床表现为血便、大便性状习惯改变、腹部疼痛或腹部不适。首次入院时伴癌变的26例(44.1%),癌变部位主要位于乙状结肠和直肠(74.9%)。54例患者行了手术治疗,全大肠切除、回肠储袋肛管吻合术43例(储袋类型：“S”形27例,“J”形16例),全大肠切除及永久性回肠造口术6例,其他类型3例,未手术4例。全组无手术死亡。主要的并发症为粘连性肠梗阻、吻合口漏,并发症发生率为16.3%。“S”形储袋组、“J”形储袋组两组病人术后并发症发生率、大便成形时间、术后大便次数、大便失禁指数等指标均无显著性差异(P>0.05)。结论：家族性腺瘤性息肉病缺乏特异性的临床表现,且极易恶变,对可疑患者应行纤维结肠镜检查,对已证病例行家系筛查很重要。手术是最主要的治疗手段,全大肠切除、回肠储袋肛管吻合术“S”形储袋、“J”形储袋两种术式术后并发症发生率、控便效果无明显差异。