目的:总结婴儿痉挛症的临床特点,分析其预后影响因素,为临床诊断治疗和预后判断提供理论依据。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院1996年1月至2006年1月住院的115例婴儿痉挛症患儿的病例资料,对性别、发病年龄、病程、发作形式、精神运动发育、家族史、病因、脑电图和治疗情况等进行回顾性分析,并对其中27例进行回访研究。结果:(1)全组115例婴儿痉挛症患儿,男女比例为1.74︰1。发病年龄最小2天,最大1岁7个月,3-8个月为发病年龄高峰,占66.96%。入院前病程最短1天,最长1年8个月。(2)全组115例患儿,发作主要表现为屈曲型、伸展型、混合型痉挛,少部分表现为微小发作、单侧肢体强直抽动或肌阵挛样发作或全身强直性发作,各占69.57%、5.22%、12.17%、5.22%、7.83%。其中微小发作及单侧肢体强直抽动或肌阵挛样发作的发病年龄多小于3月龄。(3)全组115例中97例在入院时已存在精神运动发育落后,18例无明显落后,且病程<1月与>1月两组间的精神运动发育情况存在统计学差异。(4)全组51例个人史有异常,影像学检查CT 49例异常,MRI 35例异常。全组隐源性34例,症状性81例,后者产前因素占49例,产后因素32例。症状性组中以宫内缺氧、先天性脑发育畸形、产时窒息或颅内出血为主要原因。隐源性组、产前因素组及产时或产后因素组三组间的发病年龄存在统计学差异。(5)全组115例均进行脑电图检查,其中典型高度失律37例(32.17%),变异型高度失律58例(50.43%),其他多灶性/局灶性棘、尖波发放或背景活动改变20例(17.39%)。(6)首次就诊患儿中,38例住院治疗14天内痉挛控制,20例14天仍未控制。前者隐源性16例(占42.11%),后者隐源性仅2例(占10.00%)。(7)回访27例中,2例死亡,13例发作控制,12例仍有痉挛或其他形式的痫性发作,其中7例有转型。对回访患儿进行智力测试,轻度异常3例,中度异常9例,重度异常13例。复查脑电图9例正常,16例仍有异常。(8)对可能影响短期痉挛控制的多个因素(包括性别、发病年龄、病程、入院时运动智力发育情况、家族史、病因、脑电图及治疗)进行分析,只有病因是否明确与短期痉挛控制有关,优势比(Odds ratio,OR)=5.995。(9)对影响远期痫性发作控制及智力发育的因素(包括性别、发病年龄、病程、入院时运动智力发育情况、家族史、病因及脑电图)进行分析,也显示有无明确病因与远期预后有关。结论:(1)婴儿痉挛症发病年龄越小,临床表现越不典型,可呈微小发作、单侧肢体强直抽动或肌阵挛样发作,后期才逐渐转变为典型的痉挛发作。(2)婴儿痉挛症痉挛发作病程越长,精神运动发育落后越明显,痉挛发作1月时已可出现明显的精神运动发育落后。(3)婴儿痉挛症的发病年龄受病因影响,产前因素组早于隐源性组,隐源性组早于产时或产后因素组。(4)婴儿痉挛症症状性组中有81.48%为产前宫内缺氧、脑发育畸形或发育不良及产时窒息或颅内出血所致,因此加强孕妇产前、围产期保健对于预防和减少婴儿痉挛症的发生具有十分重要的意义。(5)婴儿痉挛症隐源性组的短期痉挛控制、远期痉挛转归和智力预后均优于症状性组,病因明确者提示婴儿痉挛症预后不良。